大颗粒淋巴细胞白血病 （伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病，大颗粒淋巴细胞性白血病） 疾病

大颗粒淋巴细胞白血病的发病原因

(一)发病原因

T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关，NL-LGLL与EB病毒感染 有关。

(二)发病机制

LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应，特异淋巴因子(如IL-12，IL-15等)的加入，Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常，发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因区域已克隆和测序，EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。