单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病 （副蛋白血症周围神经病） 疾病

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的典型症状

典型症状：

脱髓 共济失调 传导阻滞 步态不稳

症状内容：

同时存在两组临床症状，体征，即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现，以及周围神经受损害出现的周围性运动，感觉自主神经功能障碍表现，此为本病的临床特征之一。

与周围神经病有关的恶性或特殊的单克隆丙球病的临床，病理和肌电图特点。

MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上，起病隐袭，临床表现为足麻木，感觉异常，平衡障碍和步态不稳 ，深感觉和触觉受累明显，半数患者有疼痛不适，病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢远端无力 和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起 。

少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。

电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞 ，脑脊液蛋白常增高，IgM型M蛋白患者，肢体震颤 ，深感觉缺失和共济失调 比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓 鞘改变，IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。