单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病 （副蛋白血症周围神经病） 疾病

典型症状

步态不稳 传导阻滞 共济失调 脱髓

• 建议就诊科室：

  神经外科 神经内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 单克隆丙种球蛋白 脑脊液蛋白 肌电图 免疫电泳 尿液分析

重点检查项目

1.血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。 2.尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性，但M蛋白的轻链可以进入尿中，称为本-周蛋白，尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行。 3.脑脊液蛋白 常增高。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关。

诊断鉴别

诊断标准 1.具有周围神经病变的感觉，运动障碍等临床表现。 2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。 3.脑脊液蛋白常增高。 4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。 5.必要时腓肠神经活检，可见节段性脱髓鞘或轴突变性。 鉴别诊断 单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病 之间的关系目前还无法确定。 CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，且均有脑脊液蛋白 升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。 20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体，其中20%为单克隆，其余为多克隆，推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制。