多骨纤维发育不良 （多发性骨纤维结构不良症，多发性骨纤维性发育不良，多骨纤维性结构不良，多骨纤维性结构不良症，多骨性纤维异常增生症） 疾病

多骨纤维发育不良的治疗内容

治疗方式：

支持性治疗 外科治疗

治疗内容：

(一)治疗 此病有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括： 1.骨损害的内科治疗 (1)降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。 (2)二磷酸盐制剂：疗效各家报道不一，常用的有： ①EHDP(disodium edetate)：每天20mg/kg，口服疗程6个月～1年。 ②帕米磷酸盐(pamidronate)：60mg/d，静脉滴注连用3天，每6个月重复1次。 病人在治疗期间无自发性骨折发生，在治疗2～3疗程后骨痛及步态异常消失，肢体长度无变化，血ALP，尿羟辅氨酸下降，但尚未得到骨受损治愈的放射学及闪烁照相的证实。 以上两种药使用也未见明显副作用(可能与病例观察太少有关)，作用机制尚未明了。 2.骨畸形的外科治疗 对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术，刮除病灶骨，采用植骨与内固定，术后有可能复发，若病变迅速增长，要警惕恶变为骨纤维肉瘤，其次是骨肉瘤，此时不宜放射治疗，以免诱发恶变。 3.性早熟的治疗 (1)羟孕酮(MPV)：5～10mg/d，可抑制FSH，LH分泌，使乳房回缩，月经停止，或使阴茎和睾丸缩小，阴毛减少，疗效肯定，少数病人有恶心，呕吐，乏力，嗜睡等副作用，有肝，肾功能不全者慎用。 (2)醋酸甲地孕酮(danazol，danacrin，达那唑)：能抑制促性腺激素的分泌高潮，不抑制正常体内FSH，LH的基础水平，疗效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情调整剂量，副作用为肝脏转氨酶升高，长期应用需定期检查肝功能，肝功能不全者禁用大剂量。 (3)甲羟孕酮(depoprovera)：每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用，疗效与MPA类似。 (4)酮康唑：具有抑制肾上腺和性腺类固醇合成的作用，最近来自美国马里兰医疗中心的Syed和chalew的报道显示，他们使用酮康唑200mg,3次/d治疗2例MAS的女性性早熟的病人1年后，性早熟得到遏止，副作用是皮肤瘙痒，皮疹，但并不影响使用，肝功能异常停药后可恢复。 (5)睾酮内酯：能抑制雌激素分泌，促进女孩乳腺成熟，也促进骨的线性生长和骨骼的成熟，对非促性腺激素依赖性性早熟疗效肯定，用量为20～40mg/(kg·d)。 (6)他莫昔芬(tamoxifen)：是目前认为最优秀的抗非促性腺激素依赖性性早熟的药物，该药能与雌二醇竞争雌激素受体，使雌激素耗竭，用此治疗后，青春发育减慢，线性生长下降，当中枢性青春期发育时，给予GnRH类似物治疗，生长速度及骨骼成熟维持稳定，用量为10～20mg，2次/d。 (二)预后 本病的预后，主要取决于合并内分泌的异常，骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动，文献中尚未见有关本病恶变的报道。

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