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多骨纤维发育不良 (多发性骨纤维结构不良症,多发性骨纤维性发育不良,多骨纤维性结构不良,多骨纤维性结构不良症,多骨性纤维异常增生症) 疾病

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多骨纤维发育不良就诊指南

典型症状

低磷血症 多发性结节 反应迟钝 骨皮质变薄 骨痛 黄疸 甲状腺肿 肌纤维大小不等

  • 建议就诊科室:

    骨科 创伤骨科 骨外科

  • 易感人群:

    无特殊人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    支持性治疗 外科治疗

常见问诊内容

尿磷 CT检查 血液生化六项检查 核磁共振成像(MRI) 血清钙

重点检查项目

生化或放射免疫检查,其改变与合并内分泌异常有关,如合并甲旁亢,则血钙可升高,尿磷 增多,血磷降低,ALP增高,合并性早熟,血清雌,孕或雄激素水平增高,合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等,因病程缓慢,个别病情轻者也可无生化异常。 1.X线检查 MAS的骨组织被异常增生的纤维组织所取代,表现为不同程度的骨膨胀,骨皮质变薄,但完整,骨密度可为均匀性减低,或呈磨玻璃样,或见条索状,斑点致密阴影,国内总结X线分4型: (1)囊状改变:分单囊和多囊,边缘硬化,囊内常见条状骨及斑点状致密影,常见于管状骨和肋骨。 (2)毛玻璃改变:髓腔囊状膨胀呈毛玻璃状密度,内可有条状骨纹和斑点状钙化。 (3)丝瓜筋状改变:骨小梁粗大扭曲,颇似丝瓜筋状,严重者如蛛网状,长管状骨粗大,骨状纹一般和纵轴平行。 (4)虫蚀状改变:单发或多发的溶骨性改变,边缘锐利如虫蚀样,可类似溶骨性转移性破坏。 此外,脊柱和长骨常伴病理性骨折。 2.CT及MRI检查 CT检查 费用虽较X线照片高,但其密度分辨高于X线,对病骨内的囊变,破坏,钙化和骨化显示较X平片敏感准确,CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅,脊柱和骨盆等重叠较多的部位, MRI对MAS的病理显示无疑较常规X线或CT更敏感,能显示大部分在X线平片或CT片上不能显示的病灶(如坏死,液化,出血),纤维或纤维骨样组织病灶在T1加权像和T2加权像均呈低信号,骨干结构不良在病变的不同阶段可有不同的病理改变,如病灶内的坏死液化在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈高信号。 如坏死组织合并出血,T1加权像上呈高信号,病灶内的钙化和周缘的硬化在T1加权像和T2加权像上呈明显的低信号。 此外,少数病灶边缘在T1和T2加权像上呈薄带状环状高信号,其病理机制不清,某些病灶在T1加权像上呈不均匀的中低信号,而在T2加权像上则平片所见的“丝瓜筋”样纤维结构不良,而液化的病灶在T1加仅像上为中低信号,在T2加权像上为均匀高信号。

诊断鉴别

诊断标准 具有下列第1项或第2项则诊断可成立,如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1.具有骨损害,皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2.具有骨纤维结构不良的X线表现,皮肤Cafe-au-lait点,年龄在30岁以下,伴有内分泌或非内分泌的异常。 3.具有第1项中的两种或一种,加上内分泌或非内分泌异常的年轻患者。 鉴别诊断 主要与变形性骨炎 和神经纤维瘤病 (von Recklinghausen病)鉴别。 1.变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆,但变形性骨炎无性早熟 ,亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点,而血ALP明显升高,可资鉴别。 2.神经纤维瘤 病 累及骨骼,常合并有皮肤咖啡斑,不合并内分泌异常,可与MAS类似,神经纤维瘤病 有皮下结节或软性色块改变及多发性神经纤维瘤,亦无性早熟。

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