淀粉样变心肌病 （淀粉样心肌病） 疾病

典型症状

病理性Q波 传导阻滞 淀粉样变性 房室传导阻滞 过渡区R波递增不良 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 舒张压 多普勒超声心动图 胸部透视 磁共振平扫

重点检查项目

心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标，凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊，若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者，则应酌情性直肠，肾脏以及肝脏等组织学检查。 1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压，ST-T改变，窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻滞，过早搏动，心房颤动，偶见Q波或心肌梗死图形。 2.X线胸片 常示心脏大小正常，有心包积液时，心脏外形稍增大。 3.超声心动图 主要表现： ①除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大; ②室间隔及心室壁增厚，且为对称性; ③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗; ④约半数有心包积液; ⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现，为了能较好地识别这种光点，一般取胸骨旁长轴观及短轴观，而不取心尖四腔心观，现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的结节所致。 此外，超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助，1份对27例全身性淀粉疾病进行超声心动图检查的研究中，14例出现心肌重量的增加，这些病人往往出现心律失常及进行性心力衰弱，而13例仅轻微增加的病人，连续观察2年未见上述的临床表现，经活检证实的132例原发性全身性淀粉样变的病人，在超声下分为4组：Ⅰ组心室壁厚度≤12mm;Ⅱ组>12mm但≤15mm;Ⅲ组>15mm;Ⅳ组伴有室壁运动异常，研究结果显示心室壁越厚，其收缩功能越低。 4.心导管检查 淀粉样变心肌病时，心室舒张压 升高，压力曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平方根号形图形。 5.磁共振检查 对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值，受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。

诊断鉴别

50岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为淀粉样变心肌病，确诊有赖于心内膜心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。 需要鉴别的有：缩窄性心包炎 ，特发性限制型心肌病 ，特发性肥厚型心肌病 ，冠状动脉粥样硬化性心脏病 ，老年性退行性心脏病变。