淀粉样变病的胃肠道表现 （amyloidosis） 疾病

淀粉样变病的胃肠道表现的典型症状

典型症状：

黏膜干燥 巨舌 腹泻 腹痛 恶心 便血 便秘

症状内容：

消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状，原发性淀粉样变病最为显著，病变部位不同可呈现出不同的临床症状。

1.恶心 ，呕吐，食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍 ，在食管下咽困难，胃引起内容物停滞，出现恶心，呕吐，食欲不振等症状。

2.便秘 ，腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻，顽固性便秘 使用泻药后会转变成严重腹泻，然后转为便秘与腹泻交替，腹泻严重时可有大便失禁，也有主诉腹痛 者，对治疗有抵抗的长期持续的腹泻应怀疑淀粉样变病。

3.吸收不良 吸收不良的发生率为4.0%～5.8%，在小肠淀粉样纤维沉积导致黏膜上皮的萎缩，糜烂，血管障碍，少数病例可出现吸收不良综合征 ，表现为脂肪泻 ，巨幼红细胞贫血 或蛋白漏出性肠病。

4.出血，梗死，穿孔 淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血，糜烂，乃至溃疡 ，消化管的任何部位都可能发生溃疡，溃疡出血可出现呕血，便血 ，亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔的病例报告。

5.肠梗阻 大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积，进而自主神经障碍引起运动功能障碍，发生率6%～8%，所谓淀粉样瘤(amyloid tumor)，好发于胃窦幽门及远侧结肠，和同部位的恶性肿瘤一样可引起消化道梗阻症状，没有器质性狭窄的病变者，有时也可能出现急性肠梗阻的症状，Iegge等把这种状态称为假性肠梗阻，淀粉样瘤常见于原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病，肠梗阻时腹部可见大量气体像。

6.其他 巨舌 为淀粉样变病的一种特征性局部体征，见于20%的患者，往往同时伴有颌下腺，舌下腺等涎腺的肿大，患者味觉失灵，唾液分泌减少，有口腔黏膜干燥 感，齿龈及口腔黏膜易出血，并可形成舌，颊黏膜的小血肿，后两者在原发性淀粉样变病中常见，咽部肌肉运动障碍 (由于淀粉样纤维浸润引起的下位脑神经麻痹 及局部淀粉样纤维沉积)和食管病变严重者往往主诉吞咽困难 ，但未见于FAP病人中。