单房性骨囊肿 （孤立性骨囊肿） 疾病

典型症状

步态异常 骶骨处持续性疼痛 发育性畸形 骨囊肿 骨增粗 肌腱囊肿

• 建议就诊科室：

  颌面外科 口腔科学

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 核磁共振成像(MRI) 骨髓象分析 脉搏 CT检查

重点检查项目

(一)发病原因 真正病因不详，似与骨骼生长旺盛期干骺端发生局限性骨化不良有关，有作者提出干骺端松质骨内或髓腔内出血是产生单发囊肿的成因;另外还有一种理论是囊肿壁系多种原始中胚层成分，因而认为囊肿源于发育障碍的肿瘤组织;或谓生长迅速的松质骨就可产生骨囊肿，有的作者认为，骨囊肿是部分骺板遭机械外力损害发生细胞间液循环阻断的结果。 (二)发病机制 骨囊肿的发病原因尚不明确，有各种不同的学说。 1.骨髓腔内血肿学说 因某种原因(包括外伤因素)使干骺端或其他部位骨组织内出血，形成局限性血肿，未能及时吸收或骨化，且不断增大，压迫并侵蚀周围骨质，逐渐膨胀，同时骨髓内淋巴管的渗出，形成了骨囊肿。 2.骨内静脉梗阻学说 骨在生长和发育过程中发生局部发育异常使局部静脉回流受阻导致间隙体液的积集，由于张力不断增大，促使骨质吸收，逐渐形成骨囊肿，1960年Cohen进行囊内液体化学成分的分析(糖，钠，氯，非蛋白氮，总蛋白质)及蛋白电泳 的分析和血清成分相类似，Enneking与Makley进行囊内造影发现活动期骨囊肿，当注入造影剂时，附近的静脉丛立刻摄取并向周围扩散，而非活动期的骨囊肿充满造影剂，亦不会立刻向周围静脉管渗透，1982年Malauer进行了囊内测压，活动型结果为160mmH2O(12mmHg)，水柱有搏动，与脉搏 一致;潜伏型结果为60～100mmH2O(5～7mmHg)，低于静脉压，Shindll对未经治疗的骨囊肿液体压力变化的测量发现，随脉搏变化的静脉压力相等或相近，对陈旧性病灶则测不到压力或压力很低，1986年Maski，Chigira在测量囊内的压力和对液体的气态分析后亦认为静脉梗阻是骨囊肿的主要病因。 3.骨内滑膜细胞错构学说 1978年Mirra首次报道了骨囊肿囊壁的电镜超微结构的观察，发现囊壁有3～4层细胞，腔细胞(Luminal细胞)有很多定向的纤毛，就像滑膜细胞和内皮细胞一样，囊壁上可看到类似滑膜的A细胞和B细胞，Mirra认为在胚胎或婴儿期，由于某种原因如产伤，滑膜细胞嵌入骨内，并还有分泌功能，分泌浆液逐渐形成骨囊肿，以此学说来解释为什么骨囊肿多发生于小儿，多发于干骺端，以肱骨上端和股骨上端多发，因它们组成的关节活动范围大，滑膜在于骺端有更多的附着，但不易解释成人发病或其他部位如肋骨，跟骨的发病。 4.继发于其他疾病的学说 在原有骨病变的基础上发生囊肿性退行性变，如良性纤维性肿瘤转化，脂肪瘤的退变等。 5.其他学说 骨骺板损伤，发生软骨内成骨障碍形成囊肿;局部骨质错构发生发育和代谢紊乱，破骨细胞促进骨小梁的吸收而形成骨囊肿;骨局部营养发生障碍形成囊变，低度感染炎症学说等。 术中可见病变部位的骨膜无变化或略增厚，病灶多为单房，壁菲薄，囊壁内衬完整的薄层纤维膜，囊内为透明或半透明的黄色液体或血性液体，可有骨嵴向囊腔内突出，但不形成多房，显微镜下壁的骨质为正常骨结构，纤维囊壁为疏松结缔组织或为粗厚而富有血管的结缔组织，主要为成纤维细胞及多核巨细胞(图1)，这种巨细胞较小，可成堆出现或弥散分布于囊内壁，合并病理性骨折者，可见骨腔下新骨形成伴囊壁纤维化。 囊壁如蛋壳的厚度，因囊内的液体使囊的外观呈蓝色，切开囊壁，流出草黄色液体，若近期发生过病理骨折，其中液体可为血性，除反复发生骨折的病例囊腔内有纤维间隔外，一般均为单房，囊壁内有骨嵴，腔内衬托一层1mm左右的结缔组织膜，颜色呈红棕色。 病理学上无特异性，纤维膜为结缔组织，含巨细胞，吞噬细胞，含铁血黄素棕色颗粒和黄色瘤细胞，还可见到囊壁骨折后形成的反应性新骨。

诊断鉴别

诊断标准 1.活动型(活动期) 囊肿与骨骺线接近，距离小于0.5cm，年龄在10岁以下。 活动型骨囊肿说明病变正处在不断发展，膨胀的过程中，任何方法治疗，都易复发，手术后病灶复发率很高，约50%，Makley指出10岁以下，X线表现活动期骨囊肿病人，经外科手术治疗复发率高达88%，Oppenhem和Galleo指出此期手术的并发症主要为生长障碍等，发生率达17%，Shiudell等测定活动期囊液的前列腺素E2水平明显升高，说明囊内液体在使囊腔存在中通过破骨细胞活化因子的刺激起一定的作用。 2.潜伏型(静止期) 囊肿距离骺线较远，距离大于0.5cm，年龄10岁以上。 潜伏型骨囊肿，病变很少有进展趋向，病变可远离骺线在干骺端中部或骨干部位，囊肿多呈单房，有时为多房，此期治疗后的复发率较低，Neer对比了肱骨上端67例活动型和28例潜伏型骨囊肿的复发率，相差并不明显。 累及骨骺的骨囊肿很少见，病变跨于骨骺及干骺端间，膨胀性改变轻，发展慢，发病年龄较大，多见于肱骨近端及股骨近端，治疗后对关节功能影响不大，穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍，造成各种畸形，如内翻，成角，短肢畸形等。 本症的诊断主要靠X线检查和病理活检，典型的骨囊肿诊断并不困难，儿童期突然发生病理性骨折，并有“落叶征”可确诊，X线检查，某长骨(肱骨上端，股骨上端)在骨骺线的偏一侧，位于干骺端的中央，有一梭形膨胀的透明阴影，其边缘由变薄的骨皮质完整的包绕，界线清楚，腔内可有不规则的骨嵴间隔则可以诊断。 鉴别诊断 1.动脉瘤 性骨囊肿 单发性骨囊肿是中心性膨胀，瘤性骨囊肿系偏心性扩张，骨囊肿发生骨折 后，囊内含血性液体或血凝块，每使二者的肉眼病理混淆，甲状旁腺功能亢进多在成年发病，血钙增高可资鉴别。 2.单骨性纤维异样增殖 单骨性纤维异样增殖和单发骨囊肿的影像类似，纤维异样增殖的纤维骨性病变所显示的毛玻璃样影像内有纤细的小梁，放大后尤甚，另外，纤维异样增殖的病变多呈偏心性扩张。 3.巨细胞瘤 单发骨囊肿不应与巨细胞瘤混淆，巨细胞瘤多发生在成人，几乎都是侵犯骺部，其肿瘤细胞系典型的梭形细胞和卵圆形的间质细胞并散有多核巨细胞，骨囊肿虽能看到巨细胞，但看不到间质细胞。 4.嗜伊红肉芽肿 临床表现有疼痛，病变部位多近骨干的中部，大小不如骨囊肿大，新生骨每超出病变区，组织学检查可见嗜伊红白细胞。 5.内生软骨瘤 虽呈囊状，但好发于短管状骨的骨干，软骨瘤内常有点状钙化灶，个别病例不能单靠X线照片而需组织学检查鉴别。