大动脉炎 （不典型主动脉缩窄症，高安病，巨细胞必性动脉炎，突发性主动脉炎，无脉症，主动脉弓综合征，高安氏病，缩窄性大动脉炎，塔卡亚萨病，塔卡亚萨氏病，主动脉动脉炎） 疾病

大动脉炎的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗内容：

(一)治疗 某些患者于发病早期有上呼吸道，肺部或其他脏器感染因素存在，有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。 1.活动期治疗 目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热，疼痛，血沉增快，C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常，有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②>40mm/h，前者可不用激素治疗，后者则有应用指征，一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每2～4周减少5～10mg，以后每2～4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间，少数患者每天服用5mg达15～20年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的，如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。 还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤，环磷酰胺等，一般均与激素合用，可减少激素用量，但此法应用较少，效果尚难肯定，雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用，对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用，按每天每公斤体重1～1.5mg，分2～3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少，孕妇忌用，除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管，改善微循环，抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。 2.稳定期的治疗 (1)扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g～0.3g，3次/d;地巴唑20mg，3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60～120U，3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250～500ml，加入川芎嗪静滴120～160mg，1次/d，2～3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。 (2)抗血小板药物：阿司匹林50mg，1次/d;双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。 (3)抗高血压药物：药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳，目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变，对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。 β-受体阻滞药，由于对肾素系统的抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾血管性高血压，有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药，如氨氯地平10mg;与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效，临床上应结合具体病情与药物反应，联合用药来控制血压达到相应水平。 (4)介入性治疗：大动脉炎属多发性病变，当累计锁骨下动脉，胸腹主动脉，肾动脉，髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄，引起脑，心脏，肢体相应缺血时，有介入治疗指征者，应首选介入治疗，可获得较好的疗效，由于动脉扩张后再狭窄发生率较高，约20%～30%，故近几年来，对肾动脉开口部狭窄，或伴有动脉夹层，或再狭窄的患者，主张在扩张的基础上，植入支架可明显减少再狭窄发生率，关于颈动脉狭窄的介入治疗，也有文献报道，本法可能产生脑缺血并发症，临床上应慎重选择。 (5)外科治疗：药物或介入治疗无效，并有外科治疗指征者，应采用手术治疗，可解决或改善狭窄远端缺血症状，防止发生并发症。 ①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足，晕厥，视力障碍，可行升主动脉-颈动脉血管重建术。 ②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行，可行狭窄远近端主动脉架桥术。 ③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压，可行血管重建术或肾脏自身移植技术，若肾脏重度萎缩，无功能或肾动脉狭窄病变广泛，可行肾切除术，近年来对有些双侧肾功能狭窄患者，一侧行PTRA，另一侧行手术治疗，获得满意的疗效。 ④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者，可行冠状动脉架桥术。 ⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大，心功能下降，心绞痛频繁发作，可行主动脉瓣置换术。 3.中医治疗 (1)辨证论治：大动脉炎是由于机体先天禀赋不足，外邪内侵，阻滞经脉，内攻脏腑所致，本病常因虚致实，或虚实夹杂，使病情错综复杂，临床辨证分6型治疗。 ①风寒湿痹阻： 主症：发热，周身倦怠乏力，下肢沉重，关节酸痛，胃脘痞满，患肢动脉减弱或无脉，舌质淡，舌苔白，脉沉细或细弱，多见于大动脉初期。 治法：益气温阳，散寒祛湿，活血通痹。 方药：黄芪桂枝五物汤加减。 生黄芪15g，桂枝6g，炒苍术12g，赤，白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防风10g，当归10g，川芎6g，鸡血藤15g，生姜12g，大枣5枚。 ②阴虚内热： 主症：低热或午后潮热，心悸，头晕，四肢酸软乏力，肢体关节疼痛，口干，舌质红，舌苔薄白，脉细数，多见于大动脉炎急性活动期。 治法：养阴清热，活血通络。 方药：养阴活血汤。 生地30g，玄参30g，赤芍30g，鸡血藤20g，当归15g，青蒿15g，白薇15g，丹皮15g，牛膝15g，川芎15g，黄芩10g，甘草6g。 加减：伴有心烦，口苦，面红，眩晕，头痛，血压高者，证属阴虚阳亢，方用天麻钩藤饮合杞菊地黄丸加减，如天麻10g，钩藤10g，黄芩10g，桑寄生15g，枸杞子15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，丹参30g，甘草6g。 ③湿热瘀阻： 主症：周身困重倦怠，低热不退，肢体麻木，关节游走性疼痛，胃脘痞满，纳差，便溏，舌质红，舌苔黄腻，脉濡细，多见于大动脉炎活动期。 治法：清热利湿，活血通络。 方药：甘露消毒丹加减。 茵陈15g，黄芩10g，连翘10g，滑石15g，薏苡仁15g，苏梗10g，藿香10g，菖蒲10g，郁金10g，丹参15g，路路通10g，木通6g。 加减：如头沉重身痛者，去木通，加蔓荆子，胃脘胀满者，去滑石，木通，连翘，加苍术，炒枳实，佛手。 ④气滞血瘀： 主症：精神倦怠，面色晦暗，肢体疼痛或麻木，女子经行不畅或闭经，患肢皮色苍白，发凉，动脉搏动减弱，舌质暗，舌苔薄白，多见于大动脉炎稳定期。 治法：活血化瘀通络。 方药：活血化瘀方加减。 忍冬藤60g，玄参20g，当归10g，丹参30g，薏苡仁30g，川芎15g，赤芍15g，海风藤15g，桃仁12g，红花12g，桂枝9g，甘草12g。 加减：下肢无脉者加牛膝，土元;胸闷气短者加厚朴，土茯苓。 ⑤脾肾阳虚： 主症：全身怕冷，腰膝酸软，食少便溏，肢体发凉，倦怠乏力，舌质暗淡有瘀斑，脉沉细，见于大动脉炎稳定期。 治法：温肾健脾，散寒活血。 方药：补肾活血汤。 熟地30g，桑寄生30g，当归15g，鸡血藤15g，牛膝15g，补骨脂15g，川芎10g，红花10g，白术10g，茯苓15g，仙灵脾15g，狗脊15g，陈皮10g，甘草6g。 ⑥气血两虚： 主症：身体虚弱，倦怠无力，面色萎黄，头晕，心悸气短，视物模糊，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细或无脉，见于大动脉炎后期严重缺血期。 治法：益气养血，活血通脉。 方药：顾步汤加减。 黄芪15g，党参30g，石斛30g，鸡血藤30g，当归5g，赤芍15g，牛膝10g，白术10g，地龙10g，甘草6g。 (2)综合治疗： ①中成药： A.活血通脉片：每次10片，2次/d，饭后服。 B.四虫片：每次10片，2次/d，饭后服。 C.犀黄丸：每次6克，2次/d。 D.复方丹参片：每次5片，3次/d。 E.毛冬青片：每次5片，3次/d。 F.龙胆泻肝丸：每次6克，3次/d。 G.当归补血丸：每次6克，3次/d。 ②中药静脉用药：无论是大动脉炎活动期还是稳定期，均可独立或配合其他方法应用。 A.复方丹参注射液：20～40ml加入500ml生理盐水中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。 B.川芎嗪：80～160mg加入500ml生理盐水中静脉滴注，1次/d，10天1个疗程。 C.脉络宁注射液：60～80ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。 D.刺五加注射液：20～40ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，10天1个疗种，治疗期间注意观察是否有过敏反应。 ③针灸疗法： A.上肢动脉炎：取肩中俞，臂膈，内关，外关，曲池，阳溪，合谷，足三里，强刺激，留针15～30min，1次/d。 B.下肢动脉炎：取足三里，阳陵泉，血海，三阴交，解溪，伏兔，强刺激，留针15～30min，1次/d。 ④熏洗疗法：上下肢病变，可用活血止痛散(金银花，蒲公英各30g，苦参，黄柏，连翘，木鳖，白芷，赤芍，丹皮，甘草各10g)水煎外洗，水温50℃左右，每次30min，1次/d。 3.护理 (1)护理问题： ①发热，乏力，关节疼痛。 ②头痛，眩晕，高血压。 ③并发心，肾，脑的损害。 (2)护理目标 ①降低体温，减轻关节疼痛不适。 ②严密观察病情，预防并发症的发生。 ③加强护理，预防意外发生。 ④保持良好的生活习惯，适当锻炼，提高免疫功能。 (3)护理措施： ①根据病情，定时做各项检查，精心观察，分析病情的变化及时采取相应的措施。 ②活动期，有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动，饮食应富于营养，易消化，无刺激性，同时积极鼓励戒烟。 ③对长期服用激素者应注意观察有无继发感染，水钠潴留，糖尿病，骨质疏松，低钾血症，压疮，股骨头坏死等，还注意有无腹痛，呕血，黑便等消化道出血症状，嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。 ④做好生活护理，关心病人，鼓励病人树立信心，保持良好的情绪。 ⑤注意观察病情变化，对发热患者可每天测4次体温，必要时给予物理降温，肢体麻木，疼痛者，给予适当的按摩或相应的对症治疗，每天测血压，比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况，注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛，寒冷及感觉异常等，如出现头痛，眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医师，有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息，设专人护理，密切观察病情，防止发生意外，防止发生压疮或感染。 ⑥针对原发病，以抗感染，抗风湿，抗结核治疗。 (二)预后 本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作，预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。 Ishikawa和Maetani随访一组病人15年，发现约有83%生存时间超过15年，死亡原因通常为脑血管意外，充血性心力衰竭或心肌梗死;66%伴有严重并发症，如重度高血压，中度或重度主动脉瓣返流，主动脉瘤及视网膜病变;没有并发症者的生存率可达96%。

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