多巴反应性肌张力障碍 疾病

多巴反应性肌张力障碍如何鉴别？

诊断标准

诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性，儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常，震颤，步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，应高度怀疑本病。

可疑患者给予口服小剂量多巴制剂，多数在1～3天症状缓解，若无效，可适当增加剂量，国外报道(Torbjoerna，1991)，卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d，仍无效，即可排除DRD的诊断。

鉴别诊断

本病应与脑性瘫痪 ，少年型帕金森病 ，扭转痉挛 ，肝豆状核变性 ，痉挛性截瘫等鉴别。

1.脑性瘫痪：常以肌张力异常 增高及痉挛为主要特征，但常伴智力低下 ，惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应。

2.少年型帕金森病：极少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动，剂末恶化等副作用。

3.肝豆状核变性：常伴肝脏损害及智力，精神异常，角膜可见K-F环。

4.极少数患者初始症状，体征酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）