第Ⅰ型脊髓血管畸形 （脊髓硬膜A、V血管畸形） 疾病

第Ⅰ型脊髓血管畸形的发病原因

(一)发病原因

硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支(图1)，在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内，在硬膜内有较少的血液流经病灶，病灶的静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉丛，90%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜，动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉，病灶通常只有一条滋养动脉，此即Ⅰ A型，当病灶有2条或多条血管供应时，则属于Ⅰ B型的特点。

(二)发病机制

冠状静脉丛的血流方向，一般是向上流经枕骨大孔进入颅内，在临床上，如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时，可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切除后有所改善，而且血管阻力增加，这主要是静脉内压力升高的结果，在大多数病例，硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右，从血流动力学的观察中可以发现：患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者，其神经功能障碍的病理生理学改变主要是由于局部静脉压升高所致，此类患者一旦突然出现神经功能恶化，大多与静脉系统的急剧充血直接相关，且其中大多数病例可能为可逆性改变。