成人硬肿症 （成人皮硬化病，成人硬化病） 疾病

典型症状

发炎 肝脏肿大 毛发脱落 皮肤呈实质性非凹陷性发硬 腮腺肿大 吞咽困难 心律失常 硬肿症

• 建议就诊科室：

  免疫科 皮肤科 内科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮肤涂片显微镜检查 皮肤颜色 免疫病理检查 细胞组织化学染色 皮损

重点检查项目

部分患者抗“O”增高，其他项目异常无规律性。 组织病理：表皮正常，真皮较正常增厚约3倍，胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积，血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩，电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀，呈束状排列，伴过量微纤维内物质的积聚和体积小，功能不活跃的成纤维细胞。

诊断鉴别

根据皮损常先发于后颈或肩部，迅速向面部，胸，背，上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩，发炎，色素改变及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。 本病主要需与硬皮病 相鉴别，硬皮病初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑，汗腺，皮脂腺功能障碍，毳毛脱落，雷诺氏现象常见，组织病理示表皮萎缩，胶原纤维不规则增生，肿胀 ，均质化，透明变性，伊红和Masson 3色染色极深，炎性细胞浸润较多，附属器多有萎缩，呈进行性加重，难以缓解。