脆弱性骨硬化 （骨斑点症，播散型凝集性骨病，点状骨） 疾病

典型症状

骨斑点 骨硬化 肢骨纹状肥大

• 建议就诊科室：

  骨科 创伤骨科 骨外科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

四肢的骨和关节平片 骨与关节MRI检查

重点检查项目

本病好发于长短管状骨的骨端骨松质内以及肩胛骨，骨盆，腕骨，足骨等扁骨和不规则骨内，很少发生于骨干，在脊柱，肋骨，锁骨，颅骨内极罕见。 1、X 线检查是发现和诊断本病的主要依据，X 线上病灶呈弥漫多发的圆形，类圆形或融合成条状及团块状致密影，位于骨松质内，走行与骨长轴一致，双侧基本对称，大小在数毫米至2 cm 之间;越靠近关节病灶越密集密度也越高;绝大多数病灶中心密度高边缘密度低，也有少数病灶中心密度偏低，但其边缘均较清楚;病灶不侵犯骨膜及关节软骨，关节间隙清晰。 2、CT：能更清晰地显示病灶的部位，大小，形状及与骨皮质的关系，还能发现X 线平片难以显示的微小病灶，CT 表现为病灶位于骨松质内，并与骨小梁分布一致，少数位于骨皮质内或骨皮质下，相应部位骨皮质增厚密度增高，多呈圆形或卵圆形高密度结节影，边界清楚，有的呈团块状改变。 3、MR：表现为病灶多发不均匀散布于骨松质内，呈圆形，类圆形结节及不规则条状异常信号，在T1WI 与T2WI 上均为极低信号，边界清楚，多发病灶聚集成“蜂窝状”，周围软组织无异常信号。

诊断鉴别

诊断 完全依靠X线作出诊断，在X线上要与下列疾病作区别，肢骨纹状肥大 ，软骨发育异常(Ollier病)，转移性癌等。 鉴别诊断 本病的X 线表现颇具特征，加之临床症状明显，诊断一般不难，但尚需与发生在长骨干骺端的其他致密性疾病相鉴别： (1) 成骨性转移瘤：病灶大小，形态不一，非对称性分布，主要见于中轴骨，通常不累及骨骺，呈边缘模糊的棉球样致密阴影。 (2) 点状骨骺发育异常 ：系多发性骨骺发育异常 的先天型，常见于1 岁内婴儿，有时可见于幼儿或儿童期,，病变仅限于骨骺区，可伴有干骺端不规则，骨干不受累，表现为正常的骨骺形态消失， 病灶多发，斑点细小而密度较高，对称分布，病灶随年龄增长可消失。 (3) 骨梗死或潜水减压病 ：病变多较局限，常见于长骨端或髓腔，可为斑点状或索条状，系骨坏死改变，常见于成年人，后者有深水作业史。 (4) 干骺软骨发育异常 (Jansen 型)：斑点状钙化仅见于干骺区，病灶多发对称，钙化点细小而不规则，干骺端膨大而边缘不整。 (4) 蜡油骨病：不规则长条状或斑片状致密影，可见于骨皮质，骨膜下或骨外软组织内，病灶多发并非对称。 (6) 条纹骨病：病灶常为宽窄，长短不一的致密条纹，常见于干骺端，并可伸向骨干，累及骨骺者罕见，骨的形态多无明显异常。 此外，骨斑点症尚应与肥大细胞病和结节性硬化 等鉴别。