成人T细胞白血病 （成人T细胞性白血病，成人型T细胞性白血病，成人T细胞白血病/淋巴瘤） 疾病

典型症状

白血病细胞浸润 表情淡漠 多尿 乏力 腹腔积液 腹水 肝脾肿大 高钙血症 淋巴结肿大 脓肿

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

白细胞分类计数 骨髓象分析 酸性磷酸酶 遗传筛查 间接免疫荧光试验 血液生化六项检查 胸部平片 胸部B超

重点检查项目

1.外周血：与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见，白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人，淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。 2.骨髓象：淋巴细胞可少于30%，也可多于60%，见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上，细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶 阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。 3.免疫表型：最常见的表型为CD4 CD8- ，但部分患者表现CD4 CD8-，CD4- CD8 或CD4 CD8- 等表型，ATL细胞常见复合表达为CD2 ，CD3 ，CD4 ，CD8- ，CD25 。 4.细胞遗传学：ATL无单一突出的染色体 易位，但有28%累及14号染色体上q32，15%累及q11，7号染色体三倍体，6q-，13q-，14q+，3p+也较为常见。 5.病毒学检查：用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验 可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期评估ATL瘤负荷。 6.生化检查：高钙血症，GOT，GPT，LDH，胆红素，碱性磷酸酶升高。 7.X射线：胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。 8.B超：浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大，肝脾肿大者可提示。 9.病理检查：淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。

诊断鉴别

诊断标准 1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议) (1)白血病的临床表现：①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大 ，无纵隔或胸腺肿瘤。 (2)实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型，有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 2.ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991) (1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 ，CD3 ，CD4 )。 (2)外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。 (3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。 3.ATL亚型的诊断标准(Gessainetal，1992) (1)冒烟型： ①外周血异常T细胞≥5%。 ②淋巴细胞总数正常。 ③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。 ④无淋巴结病;无肝，脾，CNS，骨，胃肠道受累。 ⑤无腹腔积液 或胸腔积液。 ⑥可有皮肤及肺损害。 ⑦如果异常T细胞<5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。 (2)慢性型： ①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。 ②无高血钙，LDH≤2×正常值。 ③无CNS，骨，胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。 ④可有淋巴结和脾，肝，肺，皮肤受累。 (3)淋巴瘤型： ①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%。 ②组织学上阳性淋巴结病变。 (4)急性型： ①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。 ②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。 ③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。 ④LTHV-1 抗体阳性。 鉴别诊断 1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病，与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变，在新的WHO白血病及淋巴瘤 分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于： ①ATL白血病细胞一般不浸润表皮； ②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变； ③ATL常累及骨髓； ④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。 2.T细胞慢性淋巴细胞白血病 (T-CLL) T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)也是一种成熟T细胞恶性肿瘤，与ATL区别在于： ①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同； ②ATL临床进展具有侵袭性； ③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性，而T-CLL则为阴性。 3.皮肤T细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关。