成人斯蒂尔病 （变应性或超敏感性亚败血症，成人Willer-Fanconi综合征，成人Wissler综合征，成人变应性亚败血症，成人发病的幼年类风湿关节炎，成人急性发热性幼年风） 疾病

典型症状

咽痛 淋巴结肿大 肝脾肿大 高热 弛张热 不规则热 稽留热 畏寒 贫血 血小板增多

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

周围血白细胞计数及分类检验 血液检查 骨髓象分析 免疫学检测 四肢的骨和关节平片 细菌学检验

重点检查项目

1.本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10×109/L～20×109/L之间，也有报告高达50×109/L，呈类白血病反应，白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失，在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血，多为正细胞正色素性贫血，也可为小细胞低血色素性贫血或大细胞正色素性贫血，个别患者表现为溶血性贫血，贫血常和疾病活动有关，半数以上的患者血小板计数高达300×109/L以上，疾病稳定后恢复正常。 2.血沉明显增快，多在100mm/h以上，C-反应蛋白轻或中度升高，少数患者出现低滴度抗核抗体，类风湿因子 的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎，免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高，血清丙氨酸 氨基转移酶，直接胆红素 和间接胆红素 均可升高，白蛋白降低，球蛋白升高，甚至血氨 升高，在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。 3.除非伴发继发感染，血培养及其他细菌学检查均为阴性，结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性，其他微生物学培养亦阴性。 4.骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性，骨髓细菌培养阴性。 5.值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高，可超过正常水平10倍以上，并与疾病活动相平行，可作为本病诊断的支持点，并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。 6.X线表现：本病的X线表现是非特异性的，早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松，反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂，在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨，晚期亦可出现关节间隙狭窄，关节强直及关节半脱位，常累及腕关节，膝关节和踝关节，少数患者有颈椎受累的报告，比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄，可导致骨性强直，与类风湿关节炎比较，其发生率分别高出6倍及11倍，各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。

诊断鉴别

诊断标准 1.美国风湿病学会(ACR)关于成人斯蒂尔病的诊断标准 (1)主要条件： ①持续性或间断性发热。 ②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。 ③关节炎。 ④白细胞或中性粒细胞增加。 (2)次要条件：咽痛，肝功能异常，淋巴结肿大，脾大，其他器官受累。 具有4项主要标准可确诊，具有发热，皮疹中一项主要标准，加上1项以上次要标准可怀疑本病。 2.日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准 (1)主要条件： ①发热≥39℃，并持续l周以上。 ②关节痛持续2周以上。 ③典型皮疹。 ④白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80%。 (2)次要条件： ①咽痛。 ②淋巴结和(或)脾大。 ③肝功能异常。 ④类风湿因子和抗核抗体阴性。 (3)排除： ①感染性疾病(尤其是败血症 和传染性单核细胞增多症)。 ②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤，白血病)。 ③风湿病(尤其是多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎 )。 具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准，其中至少应有2项主要条件，并排除上述所列疾病，即可确诊。 3.Calabro标准 (1)无其他原因的高峰热(39℃或更高)，每天1～2个高峰。 (2)关节炎或关节痛或肌痛 。 (3)抗核抗体和类风湿因子阴性。 (4)至少具有以下2项：类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝大，脾大，一种心肺表现(胸膜炎，心包炎，心肌炎)和中性粒细胞增加。 (5)排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛具有以上全部5条可确诊。 有学者认为日本诊断标准和Calabro标准特异性强，可用于确诊及鉴别诊断以指导，临床工作，而美国风湿病学会的标准简单，易记，且应用较广，可作为初步诊断用。 AOSD可能会出现实验室和影像学异常，并有助于AOSD诊断，但没有此病的特异性检查，当诊断AOSD时，可采取下列实验：血常规，肝功能检查，ESR，血清铁，ANA，RF和受累关节的放射检查。 血常规通常会显示以中性粒细胞为主的白细胞增多 ，正细胞正色素性贫血 ，血小板增多 ，ESR通常会升高，和炎症情况一致，肝功能试验可查到氨基转移酶，碱性磷酸酶和LDH升高，血清铁水平会显著升高，血清铁的升高与此病活动性一致，因此可作为治疗反应的标志，ANA和RF通常是阴性的，但在某些病人体内，也可以低滴度形式出现。 AOSD的放射学症状通常是不常见的，当出现时，同AOSD诊断相一致的症状包括非侵袭性CMC和腕内(不涉及MCP关节)腕骨间空隙狭窄，有时可导致腕关节僵硬。 鉴别诊断 由于本病主要是临床诊断，无特异性诊断指标，在诊断时必须排除其他伴有发热，皮疹 和关节炎的疾病。 以下就最易混淆的疾病分述之： 1.败血症 本病多呈弛张热，体温高峰时多在39℃以上，发热前有明显寒战等中毒症状，皮疹中常有出血点，体温消退后仍有倦乏，体重下降等消耗表现，经仔细检查可发现原发感染病灶，血培养或骨髓培养阳性，抗生素治疗有效，以上可作鉴别。 2.淋巴瘤 本病可出现发热，贫血 ，无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大及皮肤改变，易与成人斯蒂尔病相混淆，其特点是进行性淋巴结肿大，质韧，部分粘连，热程可呈持续性发热或周期性，热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块，结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。 3.系统性红斑 狼疮 本病以多系统损害为主要表现，女性多见，常有发热，皮疹，关节炎，肌痛，肝脾肿大及淋巴结肿大，心包炎，蛋白尿等，血液中白细胞减少，存在多种自身抗体，如抗核抗体，抗双链DNA抗体 ，抗Sm抗体 ，抗核糖体抗体等，总补体，C3，C4下降，循环免疫复合物 ，多种球蛋白升高等，淋巴结活检多为非特异性炎症，必要时多次重复自身抗体检查，注意内脏损害，以协助诊断，在排除其他疾病后，试用糖皮质激素治疗有效，也能帮助诊断。