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成人斯蒂尔病 (变应性或超敏感性亚败血症,成人Willer-Fanconi综合征,成人Wissler综合征,成人变应性亚败血症,成人发病的幼年类风湿关节炎,成人急性发热性幼年风) 疾病

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成人斯蒂尔病如何鉴别?

诊断标准

1.美国风湿病学会(ACR)关于成人斯蒂尔病的诊断标准

(1)主要条件:

①持续性或间断性发热。

②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。

③关节炎。

④白细胞或中性粒细胞增加。

(2)次要条件:咽痛,肝功能异常,淋巴结肿大,脾大,其他器官受累。

具有4项主要标准可确诊,具有发热,皮疹中一项主要标准,加上1项以上次要标准可怀疑本病。

2.日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准

(1)主要条件:

①发热≥39℃,并持续l周以上。

②关节痛持续2周以上。

③典型皮疹。

④白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥80%。

(2)次要条件:

①咽痛。

②淋巴结和(或)脾大。

③肝功能异常。

④类风湿因子和抗核抗体阴性。

(3)排除:

①感染性疾病(尤其是败血症 和传染性单核细胞增多症)。

②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤,白血病)。

③风湿病(尤其是多发性动脉炎,有关节外征象的风湿性血管炎 )。

具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准,其中至少应有2项主要条件,并排除上述所列疾病,即可确诊。

3.Calabro标准

(1)无其他原因的高峰热(39℃或更高),每天1~2个高峰。

(2)关节炎或关节痛或肌痛 。

(3)抗核抗体和类风湿因子阴性。

(4)至少具有以下2项:类风湿皮疹,全身性淋巴结病,肝大,脾大,一种心肺表现(胸膜炎,心包炎,心肌炎)和中性粒细胞增加。

(5)排除其他原因的高热,皮疹,关节炎或关节痛具有以上全部5条可确诊。

有学者认为日本诊断标准和Calabro标准特异性强,可用于确诊及鉴别诊断以指导,临床工作,而美国风湿病学会的标准简单,易记,且应用较广,可作为初步诊断用。

AOSD可能会出现实验室和影像学异常,并有助于AOSD诊断,但没有此病的特异性检查,当诊断AOSD时,可采取下列实验:血常规,肝功能检查,ESR,血清铁,ANA,RF和受累关节的放射检查。

血常规通常会显示以中性粒细胞为主的白细胞增多 ,正细胞正色素性贫血 ,血小板增多 ,ESR通常会升高,和炎症情况一致,肝功能试验可查到氨基转移酶,碱性磷酸酶和LDH升高,血清铁水平会显著升高,血清铁的升高与此病活动性一致,因此可作为治疗反应的标志,ANA和RF通常是阴性的,但在某些病人体内,也可以低滴度形式出现。

AOSD的放射学症状通常是不常见的,当出现时,同AOSD诊断相一致的症状包括非侵袭性CMC和腕内(不涉及MCP关节)腕骨间空隙狭窄,有时可导致腕关节僵硬。

鉴别诊断

由于本病主要是临床诊断,无特异性诊断指标,在诊断时必须排除其他伴有发热,皮疹 和关节炎的疾病。

以下就最易混淆的疾病分述之:

1.败血症 本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏,体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发感染病灶,血培养或骨髓培养阳性,抗生素治疗有效,以上可作鉴别。

2.淋巴瘤 本病可出现发热,贫血 ,无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大及皮肤改变,易与成人斯蒂尔病相混淆,其特点是进行性淋巴结肿大,质韧,部分粘连,热程可呈持续性发热或周期性,热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块,结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。

3.系统性红斑 狼疮 本病以多系统损害为主要表现,女性多见,常有发热,皮疹,关节炎,肌痛,肝脾肿大及淋巴结肿大,心包炎,蛋白尿等,血液中白细胞减少,存在多种自身抗体,如抗核抗体,抗双链DNA抗体 ,抗Sm抗体 ,抗核糖体抗体等,总补体,C3,C4下降,循环免疫复合物 ,多种球蛋白升高等,淋巴结活检多为非特异性炎症,必要时多次重复自身抗体检查,注意内脏损害,以协助诊断,在排除其他疾病后,试用糖皮质激素治疗有效,也能帮助诊断。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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