可发展为严重痴呆 ,肌阵挛通常突出,可有肌萎缩,肢体无力,强直,震颤和舞蹈-指划动作,还可出现失语,构音障碍和共济失调 ,晚期病人呈昏迷 ,肌阵挛消失,80%以上的病人于起病后1年内死亡,少数拖延达2年以上。
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