成人多囊肾 （Adult polycystic kidney disease） 疾病

典型症状

心脏扩大 血尿 体重减轻 头痛 双侧肾内痛 贫血 囊肿 内出血 膀胱刺激征 结节

• 建议就诊科室：

  泌尿外科 外科 内科 肾病内科

• 易感人群：

  好发于成年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

腹部包块 血管造影 体层摄影 肾功能检查 膀胱镜 尿常规

重点检查项目

（1）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致，尿常规 可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见，尿浓缩功能发生进行性减退，肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况，约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。 （2）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病，在排泄性静脉造影时行体层摄影 有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿，在体层摄影及逆行尿路造影片中，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异（如蜘蛛样畸形）：肾盏增宽，变平，扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿，这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病，囊肿并发感染时，肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清，血管造影 可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影（无血管分布）。 （3）CT扫描：在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的，多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一成像方式在确诊时极为精确（95%）。 （4）肾核素检查：γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。 （5）超声检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。 （6）器械检查：膀胱镜可发现膀胱炎，此时尿中含有异常成分，有时还可见到输尿管口喷血，输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

诊断鉴别

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。 鉴别诊断 （1）双肾积水 （由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块 并有肾功能受损的表现，但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象，当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难，但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏，单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的，而多囊肾其总肾功能则往往已受损，CT或肾血管造影 可用来鉴别这两种疾病，闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。 （3）Von Hippel-Lindau病（小脑血管瘤 性囊肿，视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿）：此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展，尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾，据其他特征性表现可下此诊断，CT，血管造影，超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。 （4）结节性硬化 （阵发性抽搐，智力发育迟滞及皮脂腺瘤）：皮脂腺瘤常累及皮肤，大脑，视网膜，骨骼，肝脏，心脏及肾脏，肾脏病损通常为多发性双侧性的，在显微镜下可见到血管脂肪瘤 ，尿毒症 期行尿路造影易提示为囊肾，其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。 （5）单纯性肾囊肿 ：通常为单侧单发，总肾功能正常，尿路造影可显示为单一病损，而多囊肾则是双侧且为多发的病损。