川崎病 （皮肤粘膜淋巴结综合征） 疾病

典型症状

斑丘疹 持续性发热 痱疹样皮疹 踝部及足背水肿 急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀 结膜充血 口唇潮红 口唇皲裂 脉搏加速 皮肤皲裂

• 建议就诊科室：

  小儿心内科 儿科学

• 易感人群：

  好发于6～18个月婴儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

C-反应蛋白检验（CRP） 类风湿因子 尿沉渣 二维超声心动图 心电图 红细胞沉降率(ESR) 血常规

重点检查项目

急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移，过半数病人可见轻度贫血，血沉明显增快，第1小时可达100mm以上，血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著，白蛋白减少，IgG，IgA，IgA增高，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态，抗链球菌溶血素O滴度正常，类风湿因子 和抗核体均为阴性，C反应蛋白增高，血清补体正常或稍高，尿沉渣 可见白细胞增多和/或蛋白尿，心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R，Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱，二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液，左室扩大，二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤，最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法，在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3，有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高，细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

诊断鉴别

应与各种出疹性传染病，病毒感染，急性淋巴结炎 ，类风湿病以及其它结缔组织病，病毒性心肌炎 ，风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热 不同之点为： ①皮疹 在发病后第3天才开始； ②皮疹形态接近麻疹 和多形红斑 ； ③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期； ④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为： ①发热期较短，皮疹较短暂； ②手足硬肿，显示常跖潮红； ③类风湿因子 阴性。 与渗出性多形红斑 不同之点为： ①眼，唇，无脓性分泌物及假膜形成； ②皮疹不包括水疱和结痂。 与典型结节性动脉周围炎（Kussmaul-Maier型）的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好，区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死（fibrinoide necrosis），而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。 与系统性红斑狼疮 不同之处为： ①皮疹在面部不显著； ②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性， ④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类与出疹性病毒感染的不同点为： ①唇潮红，干裂，出血，呈杨梅舌； ②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮； ③眼结膜无水肿 或分泌物； ④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移； ⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为： ①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为： ①冠状动脉病变突出； ②特征性手足改变； ③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为： ①冠状动脉病变突出； ②无有意义的心脏杂音； ③发病年龄以婴幼儿为主。