纯红细胞再生障碍 （纯红细胞再生障碍性贫血，纯红再障，单纯红细胞再生障碍，单纯性红细胞再生不良） 疾病

典型症状

乏力 贫血 气短 头晕 心悸

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

染色体 血常规 胸部CT检查 胸部MRI 胸部透视 骨髓象分析

重点检查项目

1.血常规： 血红蛋白，红细胞减少，网织红细胞显著减少，为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV，MCH和MCHC正常。 3.骨髓象 ：红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常，原粒及早幼粒不多，个别患者巨核细胞增多，脂肪细胞不增多。 4.Ham和Coombs试验阴性，血清铁，总铁结合力及铁蛋白增加。 影像学检查，胸部正侧位X线检查可发现胸腺瘤，必要时采用CT，核共振检查，如与MDS鉴别时可做染色体 检查。

诊断鉴别

1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。 2.骨髓增生异常综合征 (MDS) 其中难治性贫血 型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血，染色体 检查校型异常占20%～60%，骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀，且免疫抑制剂治疗无效。 3.阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 尤其是血红蛋白尿不发作者易与纯红再障相混淆，本病网织红细胞常增高，骨髓幼红细胞增生尿含铁血黄素，扩大试验及Ham试验呈阳性，均有助于鉴别。