迟发性皮肤卟啉病 （土耳其卟啉病，症状性卟啉病） 疾病

典型症状

黄疸 结痂 皮肤脆性增加 皮炎 丘疹 瘙痒 营养不良

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮疹 粪卟啉 尿卟啉 尿胆原 烟酸 淀粉酶 血清铁

重点检查项目

1.外周血 ：多数病人没有贫血，血象正常，少数病人可有轻度红细胞增多。 2.尿液检查： 实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉 和7羧基卟啉，使尿变成红色，尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。 3.粪便检查： 粪便中异粪卟啉 和7羧基卟啉明显增多，原卟啉正常或中等度增多。 4.肝功检查： 因患者常有肝病，尿胆原 可能阳性，血清转氨酶可增高，磺溴酞钠的排泄常低于正常，遗传性患者的红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低，仅为正常人的50%左右，获得性患者肝内此酶的活性也降至正常人的50%左右，但红细胞内此酶正常。

诊断鉴别

诊断 据皮肤延迟性光敏，皮肤损伤，红色尿，实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加，可作出诊断，诊断应注意有无诱发卟啉病原因，如饮酒，服用雌激素史，化学毒物接触史，60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。 鉴别诊断 应注意除外多形性日光疹 ，牛痘 样水疱病，烟酸 缺乏病，硬皮病 ，药物光感性皮炎，各种大疱病，脓疱疮 等，血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹 但尿，粪，血液卟啉测定均正常可资鉴别。