不自主运动 抽搐 肝豆状核变性 喉鸣声 肌阵挛 精神障碍 喃喃重复自语 扭转动作
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发生于青少年期
无
药物治疗 康复治疗
血常规 脑脊液常规检验(CSF) 血液生化六项检查 心电图 颅脑CT检查
重点检查项目1.血、脑脊液常规化验多正常。 2.血生化检查一般正常,有时发现5-HT水平降低。 3.50%~60%的患者可有轻度脑电图异常,但无特异性,主要为慢波或棘波增加,动态脑电图(AEEG)异常率可达50%。 4.心电图多正常。 5.颅脑CT多正常,头颅MRI检查可能发现两侧基底核体积不对称,双侧尾状核,豆状核的平均体积较正常对照组小,伴有注意缺损的抽动秽语综合征患者,左苍白球明显小于右侧。 6.头颅SPECT检查 可见颞叶,额叶及基底核局限性血流灌注减低区,Grunwald等的研究发现,抽动发作期间病灶部位局部血流灌注减少,发作期则增多,此与癫痫患者的SPECT图像特点相似,是否与癫痫有相同的病理基础,有待进一步研究。
诊断鉴别诊断标准 抽动秽语综合征为一种复杂的神经精神障碍 ,诊断主要根据病史和临床症状。 1.《国际疾病和分类》第10版(ICD-10)标准 诊断要点如下: (1)起病多在21岁以前,以2~15岁最多见。 (2)病程中存在着多种运动抽动与一种或多种发声抽动,但未必同时存在。 (3)抽动具有突然,快速,短暂,重复,不自主,无目的,复发等特点,影响多组肌肉。 (4)抽动可受意志控制短时间(数分钟至数小时),在应激下加剧,睡眠时消失。 (5)抽动症状一天发作多次,几乎天天如此,或间歇发作病程超过1年,在同一年之中,症状缓解不超过2个月。 (6)排除风湿性舞蹈病,Huntington舞蹈症,肝豆状核变性 ,肌阵挛 ,手足徐动症及其他锥体外系统疾病等。 2.修订的中国精神疾病分类方案及诊断标准(CCMD-2-R) 1994年泉州会议通过,内容如下: (1)病于21岁以前,大多数在2~15岁。 (2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。 (3)抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。 (4)不自主抽动和发声,不能用其他疾病来解释。 鉴别诊断 注意与儿童期可能出现运动障碍和抽动的疾病鉴别: ①习惯性痉挛:见于5~10岁男孩,为不良习惯,精神因素或模仿他人行为,多动较局限和时间短,可自行消失,无言语障碍 及智力减退; ②小舞蹈病 :近期若无风湿热 ,关节炎病史,以及心脏受累证据,较难鉴别,小舞蹈病一般无发声痉挛,为自限性疾病,常在3~6个月消失,抗风湿治疗有效; ③Wilson病:根据肝脏受累,角膜K-F环,血清铜和铜蓝蛋白 异常等; ④摆动头综合征(bobble-head syndrome):进行性脑积水 患儿出现快速节律性头部摆动。 抽动秽语综合征尚需与Huntington舞蹈病,手足徐动症 ,肌阵挛等疾病鉴别。
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