肠白塞病 （肠型白塞病） 疾病

肠白塞病的典型症状

典型症状：

腹痛 肺栓塞 低热 痤疮样皮疹 肠麻痹 肠管变形 肠穿孔 肠出血 便血 嗳气

症状内容：

临床表现主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡;结节 性红斑样皮疹 ，皮下血栓性静脉炎，毛囊炎样皮疹，针刺试验阳性等皮肤症状;反复发作性眼前房积脓性虹膜炎，视网膜，脉络膜炎;外阴部溃疡 ，此外，往往合并有关节炎，附睾炎以及消化道，心血管，中枢神经，呼吸系统，泌尿系统等症状作为该病的副症状，病程中4个主症状全部出现者为该病的完全型，病程中出现3个主症状，或是出现2个主症状加上2个副症状，或是眼的症状再加上一个其他的主症状者为该病的不完全型，根据内脏系统损害的不同而分为血管型，神经型，胃肠型等。

1.主症状表现

(1)复发性口腔溃疡 ：每年发作数次，发作期间在颊黏膜，舌缘，唇，软腭等处出现多个痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm，有的以疱疹 起病，7～14天后自行消退，不留痕迹，亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者，溃疡此起彼伏，本症状几见于所有患者，且是本病的首发症状，它被认为是诊断本病的必需症状。

(2)皮肤病变：皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑，疱疹，丘疹 ，痤疮样皮疹 ，多形红斑，环形红斑，坏死性结核疹样损害，大疱性坏死性血管炎 ，脓皮病等，患者可有1种或1种以上的皮损，特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤 (针刺)后的炎症反应。

(3)眼炎：最为常见的眼部病变是葡萄膜炎 或称色素膜炎，也有因血管炎而造成的视网膜炎，上述情况的反复发作，可以导致严重的视力障碍 甚至失明，男性患者有眼炎者多于女性。

(4)复发性外阴溃疡 ：与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少，常见的是女性患者的大，小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围，约75%患者有此症状，溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。

2.胃肠道病变特点白塞病患者中出现消化系统症状者占21.5%～60%，出现胃肠道病变患者的好发年龄为20～50岁，男女比为1.4∶1，半数以上是不完全型，主要症状为右下腹痛 ，腹部包块，腹部胀满，嗳气 ，呕吐，腹泻 ，便血 等，严重者表现为肠出血 ，肠麻痹 ，肠穿孔 ，瘘管形成等，本病溃疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到，浦山等对719例白塞病患者的分析，其中胃，十二指肠溃疡13例(1.8%)，回肠末端多发性溃疡18例(2.5%)，便血5例(0.7%)，计36例(5%)，王宏晋对89例白塞病分析，消化系受累者28例(31.5%)，其中口腔溃疡最常见28例(31.5%)，食管3例(3.4%)，胃1例(1.1%)，十二指肠1例(1.1%)，回盲部4例(4.5%)，横结肠2例(2.2%)，直肠3例(3.4%)，肛门7例(7.9%)，马场等分析手术的肠型白塞病131例，病变在回肠末端和盲肠的为105例(80.2%)，提出该部位为好发部位，白鸟报告手术的66例患者，病变在小肠者为36.4%，小肠结肠者45.6%，结肠者16.6%，胃，十二指肠者1.5%，这些手术的病例半数以上是因为大量便血，或者表现为急腹症 ，穿孔，肠梗阻及当作阑尾炎进行的紧急手术，手术病例的40%发现肠溃疡穿孔，手术后复发，吻合口瘘管形成，伤口裂开等需再次手术者占33.9%，病程常反复缓解和复发交替，迁延不愈。

3.其他系统性症状关节病多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见，部分患者在疾病活动时出现发热，以低热 多见，时有高热 ，可有乏力 ，肌痛 ，头晕 等症状，部分患者因局部血管炎引起内脏病变，大动脉受累时可出现狭窄或形成动脉瘤，肺血管受累则表现为咯血 ，气短 ，肺栓塞 等症状，神经系统可出现脑膜脑炎，脑干损害，良性颅内高压 ，脊髓损害和周围神经病变。