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苍白球黑质红核色素变性 (苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病) 疾病

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苍白球黑质红核色素变性的典型症状

典型症状:

眼睑痉挛 吞咽困难 视神经萎缩 口齿不清 静止性震颤 腱反射亢进 虎眼征 共济失调 大小便失禁 痴呆

症状内容:

1.分型 可分为儿童型和成人型,儿童型多见。

儿童型多于6~12岁起病,Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料,57%(24例)在10岁前发病,81%(34例)在15岁之前发病,仅7%(3例)在22岁后发病,半数病例有家族史,病程10年左右,多数在20~30岁死于并发症。

成人型又称为晚发型,在55岁左右发病,个别在30岁后发病,常有家族史,类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤 ,易跌倒 ,发音缓慢,声音低沉,小步,美多巴治疗效果不明显,少数患者怕光,吞咽不便,大小便失禁 ,智能减退 ,甚至痴呆 ,病程多达10余年,起病后10~20年仍能行走。

2.临床表现 变异很大,双下肢痉挛性瘫,肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点,主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直,肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状,早期即可有锥体束征,出现痉挛性瘫,腱反射亢进 及Babinski征等;逐渐进展累及上肢,面部及延髓肌;有些病人出现舌肌张力障碍,眼睑痉挛 或身体背屈成弓形,引起吞咽困难 ,口齿不清 ,晚期患者不能起床,多数在起病10年内因并发症死亡。

3.文献也有原发性视神经萎缩 的少数病例报道,部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调 ,痫性发作等,部分患者家族中可有手足徐动症,震颤麻痹 或肌张力障碍的病人。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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