苍白球黑质红核色素变性 （苍白球色素性退变综合征，哈-斯二氏病） 疾病

苍白球黑质红核色素变性应该做哪些检查？

检查项目：

脑脊液常规检验（CSF）核磁共振成像(MRI)血液检查尿液分析SPECT显像CT检查

检查内容：

血液，尿液及脑脊液检查均无异常发现，尚无特异性生化实验证实本病。

1.CT检查 示脑室扩大，外侧裂明显增大，脑沟扩大，尾状核，脑干，小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶，也有报道出现高密度病灶。

2.MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”(eye of the tiger)。

3.骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞(seablue histiocytes)，这种细胞在340nm波长的显微镜下，见光中有PAS阳性的荧光物质，有诊断意义。

4.静脉注射59Fe标记的铁盐(枸橼酸亚铁)，SPECT显像 示基底基区聚集增加，比正常人消退延迟，这也有诊断参考价值。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）