Castleman病 （巨大淋巴结增生，血管滤泡性淋巴结样增生） 疾病

典型症状

低热 肝脾肿大 高热 角膜炎 淋巴结肿大 贫血

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 内科 血液科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

皮疹 类风湿因子 尿常规 血清肌酐 心电图 浆细胞 抗人球蛋白试验

重点检查项目

1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和(或)血小板减少，也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞 升高，自2%～20%不等，形态基本正常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨酶及胆红素水平升高，少数病人肾功受累，血清肌酐 水平上升，血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快，部分患者抗核抗体，类风湿因子 及抗人球蛋白试验阳性。 4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量尿蛋白。 5.组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变，病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织，CD病理上分为以下两种类型： (1)透明血管型：占80%～90%，淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布，有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变，血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布，滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带，滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞，浆细胞，免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化，大体标本见淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。 (2)浆细胞型：占10%～20%，淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构，本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞，有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排，少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点，称为混合型，也有少数单一病灶者，病理上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型，有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发CD者多见。 6.根据临床表现，症状，体征选择X线，CT，B超及心电图等检查。

诊断鉴别

诊断标准 CD的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能，淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断，即CD的确诊必须有病理学论据，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断，确诊前还需排除各种可能的相关疾病。 CD应和恶性淋巴瘤 ，各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)，浆细胞 瘤，艾滋病 及风湿性疾病等鉴别，它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变，仔细的病理学检查，包括免疫组化检查，以及某些原发病的检出是鉴别要点，本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别： 鉴别诊断 1.淋巴瘤 虽然两者都有淋巴结肿大，但表现各有不同，淋巴瘤可有持续或周期发热，全身瘙痒，脾大 ，消瘦等表现，而本病临床症状轻微，仅有乏力或脏器受压后产生的症状，最主要的是病理上的不同，本病组织学特点是显著的血管增生。 2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病，临床上多见于女性，表现为发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹 及皮肤瘙痒，辅助检查白细胞增高，血沉增快，抗生素治疗无效，激素可改善症状，淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血管壁增生，为免疫母细胞，血管内皮细胞间PAS阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物质沉积，活检可鉴别。 3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为淋巴样浆细胞增生分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓及髓外脏器，血清中出现大量单株IgM，无骨骼破坏，无肾损害，临床上有肝，脾，淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。 4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型，骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织，引起一系列器官功能障碍，临床表现为骨痛，贫血 ，肾功能损害及免疫功能异常，高钙血症 ，骨髓瘤细胞多浸润肝脾，淋巴结及肾脏，CD淋巴结肿大明显，淋巴结活检可鉴别。