C5功能不全综合征 （家族性C5功能缺陷） 疾病

C5功能不全综合征的发病原因

(一)发病原因

常染色体异常 ，为显性或隐性遗传尚未定论，有家族性发病趋势。

(二)发病机制

补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中，主要是通过免疫调理，增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用，发挥和溶解抗原的效应，当补体的原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病，本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。