变异型预激综合征 （变异型预激综合症） 疾病

典型症状

传导阻滞 逆向型房室折返性心动过速 头昏 心悸 胸闷 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  外科 心血管外科 内科 心血管内科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 胸部透视 心血管MRI检查 心脏血管超声检查

重点检查项目

1.房束旁路的电生理特点 (1)传导速度慢：此是房束旁路最突出的电生理学特点，房束旁路的传导时间多数>150ms，而经房室旁束(Kent束)的传导时间为30～40ms，经房室结的传导时间(A-H期)<150ms，这种传导速度慢的特点使心电图表现为：①P-R间期正常或延长;②有左束支阻滞时常伴有一度房室传导阻滞;③发生室上性心动过速时，A-V间期较长。 (2)仅有前向传导：至今发现的房束旁路都无逆传功能，只有房室间的前向传导，这一特点使房束旁路患者发生室上性心动过速时，都为房室结逆传型，即QRS波均为宽大畸形呈左束支传导阻滞图形，由左侧房束旁路所致者呈右束支传导阻滞图形极罕见。 (3)不应期相对短：与房室结不应期相比，房束旁路的不应期相对要短，当提前的室上性激动下传时可遇到房室结不应期传导受阻，激动则沿不应期较短的房束旁路下传，经房室结逆传，形成了逆向型房室折返性心动过速。 (4)有递减性传导：房束旁路与房室结相似，也有递减性传导，应用频率较快的室上性心房刺激时，原来房束旁路1∶1的下传，可变为文氏型下传，出现递减性传导。 (5)ATP可阻断其传导：注射ATP后可阻断房室结的传导，但对旁路的传导无影响，这是兴奋迷走神经的结果，房束旁路的传导受ATP的影响，表现为ATP注射后其仅有的前传功能暂时消失。 (6)由于房束旁路末端直接与右束支终末端融合，体表心电图可无δ波，由其他Mahaim纤维的旁路下传可见较少的δ波。 2.房束旁路食管心房调搏特点 (1)随着心房期前刺激的提前：房室可能进入不应期，室上性激动沿房束旁路下传，QRS波出现类似左束支传导阻滞图形，V1导联仍呈rS型。 (2)与一般人心房调搏出现频率依赖性的左束支传导阻滞不同：随着早期刺激的联律间期的缩短，S2-R2的间期延长不明显。 3.心电图特点 (1)传统的变异型预激综合征典型心电图特点： ①P-R间期≥0.12s， ②QRS波增宽畸形，但较Kent束预激综合征时窄， ③QRS波起始部有预激波(δ波)，但较小， ④可伴有继发性ST-T改变，Mahaim纤维所致的显性预激综合征很少见到典型心电图图形。 (2)房束旁路型变异型预激综合征的心电图特点：既往认为房束旁路的心内电生理诊断有一定的困难，心电图的诊断更困难，郭继鸿等认为房束旁路的体表心电图表现具有较高的特异性，能为诊断提供比较可靠的证据或线索，房束旁路预激综合征的心电图表现类似传统的Mahaim纤维预激综合征，其特点如下： ①QRS波增宽畸形呈左束支阻滞图形， ②δ波可以不存在，如有δ波亦较典型的WPW综合征的δ波小， ③P-R间期正常， ④伴发室上性心动过速时，常呈宽QRS心动过速，伴左束支阻滞及电轴左偏(一般<-30°=。 房束旁路预激综合征时，除有上述心电图表现外，尚有下列一些特异性的心电图表现，综合考虑其对诊断有帮助。 ①频率依赖性，间歇性左束支传导阻滞：房束旁路的三尖瓣环区具有房室结样传导特性，房束旁路的传导速度较房室结慢，一般情况下窦性激动沿“快通道”房室结下传，体表心电图完全正常，当窦性频率变快时，“快通道”的房室结进入不应期，激动则沿房束旁路下传，结果出现频率依赖性，间歇性左束支传导阻滞，因房束旁路末端直接和右束支终末端融合，故QRS波表现为不完全性或完全性左束支阻滞图形，当窦性激动变慢时，心电图又转为正常。 ②房室传导可呈快频率依赖性文氏型传导或传导延迟，一度房室传导阻滞： 因房束旁路具有房室结样传导特性，所以可出现快频率依赖性文氏型传导或传导延迟，此外，由于窦性激动沿房束旁路下传时，其传导速度变慢，P-R间期常表现延长，形成一度房室传导阻滞。 ③发生心动过速时，QRS波宽大呈左束支阻滞图形：因心室最早的激动点位于心尖部，心室除极顺序从下向上，从心尖部向心底部，因而形成的额面电轴向左偏，与特发性右心室室性心动过速完全不同。 ④特有的心室融合波：WPW综合征时由于Kent束旁路传导速度比房室结传导快，预先激动的心室肌除极形成了δ波，形成了宽大畸形的QRS波的前半部分，同时使P-R间期<0.12s，而房束旁路下传形成的心室融合波与之相反，因其传导速度慢于房室结，经房束旁路下传激动心室肌除极可以形成QRS波的靠后部位，因此不是预激而是“迟激”，这种心室融合波也能因房室结与房束旁路下传激动心室的比例不同而出现“手风琴效应”，QRS波图形的这种变化有时会被误认为电交替，间歇性室内传导阻滞等。 综上所述，一些学者认为如出现频率依赖性，间歇性左束支传导阻滞;或左束支阻滞时，如伴有P-R间期呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导病例，应疑及有房束旁路存在的可能;如有宽QRS心动过速发生，并呈左束支传导阻滞图形伴电轴左偏者，应高度提示房束旁路存在。 McClelland与Klein综合体表心电图及电生理检测提出下列诊断标准： A.体表心电图上δ波较小，亦可无预激波表现;P-R间期正常;常伴发宽QRS心动过速，呈左束支传导阻滞图形，伴电轴左偏(一般-30°)。 B.在房性期前收缩或心房率增加时，旁路可呈现快频率依赖性递减传导，并伴A-δ间期进行性延长。 C.右心房起搏能使预激程度增大， S-δ间期缩短，而左心房起搏时无明显变化。 D.心内电图记录：预激时最早的心室激动是在右心室心尖处，于体表心电图QRS波起始前或起始时录得。 E.房束旁路无逆传功能：预激时心动过速均为逆传型，前传经房束旁路，逆传经正常房室通道。 F.在左侧三尖瓣环壁和右心室心尖之间右心室游离壁处，可录得希氏束电位样的房束旁路电位，该电位在导管稍加压或静注腺苷时消失。 G.常伴房室结折返或其他典型的Kent房室旁路传导。 (3)房束旁路亚型心电图特点：房束旁路的亚型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游离壁者，体表心电图表现： ①类似B型WPW综合征; ②QRS波群增宽，可有δ波，但较典型WPW综合征时小; ③P-R间期正常; ④由于具有房室结样传导特点，故和一般WPW综合征不同，可呈文氏型传导，因此，当体表心电图呈B型WPW综合征图形，P-R间期正常，并呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导时，应疑及房束旁路亚型的可能;如伴宽QRS心动过速，且呈左束支阻滞图形伴电轴左偏者，则高度提示房束旁路亚型的存在。

诊断鉴别

可根据临床表现和心电图，电生理特点诊断。 房束旁路预激综合征应与下列心律失常 鉴别。 1.与左束支传导阻滞 的鉴别 房束旁路预激综合征的特点是： ①患者多数年轻，无器质性心脏病; ②可表现为频率依赖性，间歇性左束支传导阻滞; ③常伴一度房室传导阻滞 ; ④有心动过速史; ⑤左束支阻滞时V1导联多呈QS波形，rS型少见，但是房束旁路下传形成类左束支阻滞的图形时，V1导联的QRS波呈rS型，这些特点易与左束支传导阻滞鉴别。 2.与右侧WPW综合征鉴别 WPW综合征心电图特点是： ①P-R间期<0.12s; ②有δ波，QRS波宽大畸形; ③伴发的心动过速多为顺向型房室折返性心动过速 ，QRS波窄而正常;仅少数为逆向型房室折返性心动过速伴束支传导阻滞，QRS波宽大畸形，而房束旁路预激综合征则无上述特点，所引起的室上性心动过速均为逆向型房室折返性心动过速，QRS波宽大畸形(房束旁路顺传，房室结逆传所致)。 3.与特发性右心室室性心动过速鉴别 由于房束旁路引起的室上性心动过速QRS宽大畸形，呈左束支传导阻滞，很易与特发性右心室室性心动过速相混淆，导致治疗上的困难(包括射频治疗等)，两者的鉴别点是： ①房束旁路引起的心动过速无房室分离现象，室房呈1∶1逆传; ②心房刺激容易诱发和终止房室旁路引起的室上性心动过速，而特发性右心室室性心动过速心房刺激诱发较难; ③心动过速时，心电图QRS波呈类左束支阻滞图形，电轴左偏;而特发性右心室室性心动过速时电轴右偏或不偏。