变性近视的脉络膜萎缩 （病理性近视的脉络膜萎缩） 疾病

典型症状

视力障碍 视物变形 眼压升高 黑斑 微循环障碍 色素斑

• 建议就诊科室：

  小儿眼科 眼科 中医学 眼科学 屈光 中医眼科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

眼底荧光血管造影 细胞组织化学染色 病理反射检查 遗传筛查

重点检查项目

1.遗传学检查。 2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大，病变主要在赤道部特别是后极部，巩膜变薄，在后极形成巩膜葡萄肿，脉络膜变薄，基质色素丧失，血管数减少，小血管和毛细血管消失，Bruch膜变薄，可发生破裂，睫状体显著萎缩，主要为环形肌纤维的发育不全，脉络膜视网膜萎缩，萎缩区的RPE完全消失，RPE显著增生形成Fuchs，其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。 3.眼底荧光血管造影 在弥漫性病变轻度时，动脉期后极部有点状或线状斑，呈漆裂纹状，随着时间的延长而增强亮度，但不扩大，背景荧光消失后，经久不消失，重度病变后极部有萎缩斑块者，造影表明动脉期有广泛的点状，线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区，表明脉络膜毛细血管层萎缩，可见粗大的脉络膜血管充盈。 4.吲哚青绿血管造影 变性近视患者由于眼轴的延长，巩膜膨隆及后巩膜葡萄肿的形成，不仅可导致一些并发症的发生，而且与之相关的脉络膜循环也发生了改变，荧光血管造影除了在萎缩灶区域见到一些脉络膜血管结构外，其他部位的脉络膜血管由于被正常RPE所遮蔽而不可见，吲哚青绿血管造影则可较清楚观察到脉络膜血管结构，与正常眼相比，吲哚青绿血管造影显示变性近视患眼明显缺乏脉络膜血管或脉络膜血管相对灌注不良，可清楚显示变性近视患眼的视盘周围萎缩和黄斑区萎缩灶，吲哚青绿血管造影早期于黄斑区萎缩灶处可见进入的睫状后短动脉及随后的脉络膜毛细血管充盈形态，由于萎缩区内的脉络膜血管呈岛状无灌注或灌注不良，因此吲哚青绿血管造影晚期显示缺乏脉络膜毛细血管处为明显弱荧光，而周围尚有脉络膜毛细血管处呈相对强荧光，在荧光血管造影和吲哚青绿血管造影中，通过弱荧光萎缩区的脉络膜大血管充盈早，在荧光血管造影中，萎缩区逐渐着色，在吲哚青绿血管造影中，它们保持弱荧光，萎缩区边界清楚，没有渗漏和着色，色素沉着区出现遮蔽荧光。 漆裂样纹于吲哚青绿血管造影晚期呈弱荧光线条，代表了裂纹处的脉络膜毛细血管萎缩，而荧光血管造影则可能显示不出一些漆裂样纹下的脉络膜毛细血管萎缩，在FFA显示漆裂样纹为强荧光染色，而吲哚青绿血管造影为弱荧光，原因可能是脉络膜毛细血管减少和萎缩使得吲哚青绿分子通过漆裂样纹的量减少，而漆纹样裂纹及其下脉络膜毛细血管的改变又导致内层脉络膜循环灌注降低。

诊断鉴别

验光确定屈光性质及屈光度，根据临床表现及其发展的规律，结合必要的辅助检查不难做出诊断。