剥脱综合征 （剥脱综合症，囊膜性青光眼） 疾病

典型症状

色素脱失 眼压升高 睫状充血 眼球震颤 习惯性下巴脱臼 足底脱皮

• 建议就诊科室：

  口腔科学 口腔科 口腔粘膜科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

裂隙灯 眼压 细胞组织化学染色 免疫病理检查 涂片

重点检查项目

①结膜与角膜：电镜下见角膜缘处的球结膜及睑结膜血管的内皮细胞近基底膜处，有典型的微纤维颗粒状物，角膜内皮细胞内可见被吞噬的剥脱物。 ②小梁网：小梁网间隙及Schlemm管内，有剥脱物沉着，超微结构显示剥脱物积聚于小梁网内皮细胞下及Schlemm管的内，外壁上，甚至在内皮细胞内的空泡中。 ③虹膜：瞳孔缘区有剥脱物黏附，剥脱物散布于虹膜的基质，隐窝，前界膜上，括约肌及开大肌的肌纤维间，虹膜的后表面以及围绕虹膜血管，电镜检查见剥脱物位于内皮细胞下，伴有基底膜破裂及退行性变。 ④晶状体及悬韧带：典型的晶状体改变可分为3个区即：A.中央区：透射电镜下见含微纤维的剥脱物，散在的细胞器官及色素颗粒，在光学显微镜及电镜下，见晶状体囊膜与剥脱物间，仅有极疏松的贴附，因而易被外来的机械性接触而抹去;B.中间区：光镜与电镜检查，此区无剥脱物存在，该区晶状体囊膜亦正常;C.周边颗粒区：光镜及电镜下该区晶状体的前囊表面有细小树枝状剥脱物存在，有时含色素，偶见因剥脱物的存在引起的虹膜后粘连，此外前，后晶状体的中纬线区及悬韧带上均可见剥脱物。 ⑤睫状体：睫状突被剥脱物包裹如羽绒状，且剥脱物与睫状上皮细胞牢固地黏着。 无特殊辅助检查。

诊断鉴别

诊断标准 根据裂隙灯检查下的特征性表现：瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失;扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区，扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉着物，虹膜括约肌上特殊的色素沉集而虹膜周边部少见，房角镜检查(用Koeppe镜比Zeiss或Goldmann房角镜更为适宜)：小梁色素增加，分布参差不齐，轮廓不清或呈斑点状，可作为早期诊断的一种特点，色素沉积在Schwalbe线前方形成Sampadesis线，虹膜血管造影异常改变，结膜的血管形态缺失等有助于诊断，进行眼压，视野及眼底检查以明确有无合并存在的青光眼，用Scheimbflug照相技术检查晶状体上剥脱物有助于早期XFS发现。 鉴别诊断 1.色素播散综合征 最易与剥脱综合征相混淆，也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病，色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30～40岁近视 患者，在男性患者更易伴发青光眼 ，而女性少见，二者之比为2∶1～3∶1，从虹膜释放的色素颗粒较小，不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内，常有Krukenberg梭形色素沉着，透照法检查在虹膜中周部有裂隙状，放射状色素缺失，小梁网上的色素带常比XFS更为致密，在老年人鉴别较困难，色素带则较平滑，紧贴在小梁网的后带，而XFS的色素带呈明显的沙砾状。 一些色素播散综合征的病人可发展为XFS，双侧青光眼也易出现，因色素播散综合征几乎是双侧对称性的，一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的老年的病人，应怀疑有XFS的可能。 2.虹膜炎继发性青光眼 虹膜炎的房水闪光阳性，有细胞漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病，如青年性类风湿性关节炎 ，而眼前部无剥脱物质沉着。 3.其他类型的晶状体剥脱症 (1)真性晶状体剥脱症(晶状体囊分层症，capsulardelamination)：本病见于眼外伤，重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等，裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片，与本病的剥脱物呈霜样不同，且常不伴有青光眼。 异物如铜，铁眼外伤也可出现晶状体剥脱，但十分少见，虹膜炎导致的小梁网色素沉着，但是在晶状体前囊上无剥脱物可鉴别，还有其他原因引起的小梁网色素沉着，如Fuchs异色性虹膜睫状体炎 ，老年性或术后的房角色素，眼内肿瘤引起的色素，结合它们在临床上其他表现，鉴别不难。 (2)原发性家族性淀粉样变性 病：系全身性疾病合并某些眼部表现，可伴有青光眼，在虹膜及瞳孔缘，晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着，在超微结构上与XFS不同，可能是一种XFS的亚型。