婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭。
提倡高钾高钠饮食,预防泌尿系感染。本病无有效预防措施,主要应预防慢性肾炎 ,间质性肾炎 ,肾盂肾炎 等疾病。
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