闭塞性血栓性脉管炎 （闭塞性动脉内膜炎，十指零落，血栓闭塞性脉管炎，闭塞性血栓血管炎，伯格病，伯格氏病，闭塞性血栓性血管炎） 疾病

典型症状

烦躁不安 结节 消瘦 溃疡 高热寒战 贫血 发绀 皮肤苍白 皮肤干燥 肢体疼痛

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 肝功能检查 肾功能检查 磁共振血管造影 造影检查 血糖

重点检查项目

1.血液凝血和溶纤维蛋白因子测定 测定抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)，纤维蛋白溶酶原(Fibrinoben)，α-巨球蛋白(α2-Macroglobulin)等了解血液是否存在高凝状态。 2.组织病理学检查。 3.血，尿及肝肾功能检查 了解病人全身情况，测定血脂，血糖 及凝血指标，明确有无高凝倾向和其他危险因素。 4.风湿免疫系统检查 排除其他风湿系疾病可能，如RF，CRP，抗核抗体，补体，免疫球蛋白等。 5.无损伤血管检查 即通过电阻抗血流描记，了解患肢血流的通畅情况，通过测定上肢和下肢各个节段的血压 ，计算踝/肱指数(ABI)评估患肢的缺血程度及血管闭塞的平面，正常ABI应≥1，若ABI<0.8提示有缺血存在，若2个节段的ABI值下降0.2以上，则提示该段血管有狭窄或闭塞存在，此外，本检查还可以作为随访疗效的一个客观指标。 6.超声检查 可以直观地显示患肢血管，尤其是肢体远端动，静脉的病变范围及程度，结合彩色多普勒血流描记，还可测算血管的直径和流速，对选择治疗方案有一定的指导意义。 (1)二维超声：灰阶超声显示动脉壁中内膜增厚，内膜粗糙不平呈“虫蚀”状;严重者可使整个管腔闭塞，并且多以腘动脉以下病变为主，呈节段性，病变处无斑块形成，而其上下段动脉内膜常可正常。 (2)彩色多普勒血流成像：显示狭窄段血流流道变细，不平整，颜色呈花色，严重狭窄或闭塞时，彩色多普勒可见血流变暗或消失，其远段动脉血流颜色亦暗淡。 (3)多普勒流速曲线：脉冲多普勒示狭窄处及远段血流速度增加，曲线增宽，反向血流消失，而严重狭窄或闭塞时，脉冲多普勒显示低速血流，其远段动脉可出现舒张期流速增高，收缩期流速降低的低速低阻的血流曲线(Tardus-parvus现象)。 7.磁共振血管造影 (magnetic resonance angiography，MRA) 这是近年来新发展起来的一种无损伤血管成像技术，在磁共振扫描的基础上，利用血管内的流空现象进行图像整合，从而整体上显示患肢动，静脉的病变节段及狭窄程度，其显像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的动脉)，但是MRA对四肢末梢血管的显像效果不佳，这一点限制了MRA在血栓闭塞性脉管炎病人中的应用。 8.数字减影血管造影(DSA) 一般认为，动脉造影检查 并非确诊血栓闭塞性脉管炎所必需，但对可疑病例的诊断和治疗方法(特别是手术方法)的选择，仍是一个非常有价值的辅助检查方法，典型征象多为肢体动脉节段性狭窄或闭塞，病变部位多局限于肢体远侧段，而近侧血管则未见异常，从正常到病变血管段之间是突然发生转变的，即病变近，远段的动脉光滑，平整，显示正常形态，可见“树根”状，“蜘蛛”状和“螺旋”状的侧支血管(图2)，此外，DSA检查还可显示闭塞血管周围有丰富的侧支循环建立，同时也能排除有无动脉栓塞的存在。

诊断鉴别

诊断标准 1.诊断标准 1995年，中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会修订的血栓闭塞性脉管炎的诊断标准是： (1)几乎全为男性，发病年龄20～45岁。 (2)有慢性肢体动脉缺血表现，如麻木，怕冷，间歇性跛行，淤血，营养障碍改变等，常累及下肢，上肢发病者少。 (3)40%～60%有游走性血栓性浅静脉炎病史和体征。 (4)各种检查证明，肢体动脉闭塞，狭窄的位置多在腘动脉及其远端动脉(常累及肢体中小动脉)。 (5)几乎全有吸烟史，或有受寒冻史。 (6)排除肢体动脉硬化 性闭塞症，糖尿 病坏疽，大动脉炎，肢体动脉栓塞症，雷诺病，外伤性动脉闭塞症，结缔组织病性血管病，冷损伤血管病和变应性血管炎 等疾病。 (7)在疾病活动期，病人血液中IgG，IgA，IgM，抗动脉抗体，免疫复合物阳性率增高，T细胞功能指标降低。 (8)动脉造影： ①病变多在腘股动脉及其远端多见。 ②动脉呈节段性闭塞，狭窄，闭塞段之间的动脉和近心端动脉多属正常。 ③动脉闭塞的近远端多有“树根”形侧支循环动脉。 ④动脉没有迂曲，僵硬和粥样斑块影像。 临床诊断以前5项为主要依据，有条件者，如能有其他指标更为确切。 2.血栓闭塞性脉管炎特殊表现 临床诊断时，还应注意血栓闭塞性脉管炎的一些特殊临床表现，有利于早期诊断。 (1)以血栓性浅静脉炎为开端：部分病人常以游走性血栓性浅静脉炎为开端，首先侵犯肢体静脉，间断反复发作数月，数年或10多年以后，才累及肢体动脉，出现肢体缺血表现，如果临床上不注意“反复发作游走性”这个特点，往往误诊为一般的血栓性浅静脉炎而延误治疗。 (2)首先发作关节疼痛 ：有的病人首先发作下肢关节疼痛，之后出现肢体缺血表现和足部动脉搏动消失，因此，在发病的早期可被误诊为风湿性关节炎，按抗风湿治疗无效。 (3)单个足趾缺血表现：有的病人首先出现单个足趾或2个足趾发病，足趾发凉怕冷，呈苍白色或紫红色 ，有时呈间歇性发作，而足背动脉，胫后动脉搏动良好，这是首先侵犯趾动脉，引起单纯趾动脉痉挛或闭塞所致。 (4)首发间歇性跛行：病人常以间歇性跛行为首发症状，当行走活动后，小腿和足掌出现疲累，胀痛，稍微休息后，即可缓解或消失，经过一段时间，出现肢体发凉 ，怕冷和颜色改变时，才引起病人的重视，因此，凡是青壮年男性，有长期吸烟嗜好，出现下肢间歇性跛行时，就应该考虑血栓闭塞性脉管炎，宜进一步检查以明确诊断，及时早期治疗。 鉴别诊断 根据血栓闭塞性脉管炎 的病史特点，诊断中应与下列疾病进行鉴别。 1.动脉硬化 闭塞症 本病多见于50岁以上的老年人，往往同时伴有高血压 ，高血脂 及其他动脉硬化性心脑血管病史(冠心病 ，脑梗死 等)，病变主要累及大，中动脉，如腹主动脉，髂动脉，股动脉等，X线检查可见动脉壁的不规则钙化，血管造影 显示有动脉狭窄，闭塞，伴扭曲，成角或虫蚀样改变。 2.急性动脉栓塞 起病突然，既往常有风湿性心脏病伴房颤史，在短期内可出现远端肢体苍白，疼痛，无脉，麻木，麻痹，血管造影可显示动脉连续性的突然中断，而未受累的动脉则光滑，平整，同时，心脏超声还可以明确近端栓子的来源。 3.多发性大动脉炎 多见于青年女性，主要累及主动脉及其分支动脉，包括颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等，表现为动脉的狭窄或闭塞，并产生相应的缺血症状，同时在活动期可有红细胞沉降率增快，并有其他风湿指标异常。 4.糖尿病 性坏疽 应与血栓闭塞性脉管炎晚期出现肢端溃疡或坏疽进行鉴别，糖尿病者往往有相关病史，血糖 ，尿糖 升高，而且多为湿性坏疽。 5.雷诺症 多见于青年女性，主要表现为双上肢手指阵发性苍白，发紫和潮红，发作间期皮色正常，患肢远端动脉搏 动正常，且鲜有坏疽发生。 6.自身免疫病 首先是与CREST综合症及硬皮病 象鉴别，这2种疾病均可引起末梢血管病变，但同时有皮肤的病理改变，血清中Scl-70及抗着丝点抗体 呈阳性，结合指(趾)甲黏膜的微循环变化，可予以鉴别，其次是与SLE，类风湿关节炎及其他全身性风湿系统疾病引起的血管炎相鉴别，主要通过病史采集，一些特征性实验室检查及组织活检来鉴别。 7.结节性动脉周围炎 本病主要侵犯中，小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状，其特点是：病变广泛，常累及肾，心等内脏，皮下有循动脉排列的结节，常有乏力和发热红细胞沉降率增快，血液检查 呈高球蛋白血症(α和α2)，确诊需做活组织检查。 8.特发性动脉血栓形成 甚少见，多并发于其他疾病，如全身性红斑 狼疮，结节性动脉周围炎，类风湿性关节炎 等结缔组织性疾病或红细胞增多症等，也可发生在手术或动脉损伤后，发病较易引起广泛性坏死。 9.其他非血管性疾病 如冻伤 ，平底足 ，痛风 ，神经营养性溃疡，坐骨神经痛 ，关节炎，末梢神经炎 等也应注意鉴别。