表皮囊肿 （表皮样囊肿，脑内表皮样囊肿，脑内上皮样瘤，脑内珍珠瘤，脑内真性胆脂瘤） 疾病

典型症状

多尿 多饮 耳聋 耳鸣 感觉障碍 共济失调 颅内压增高 麻痹 偏瘫 神经痛

• 建议就诊科室：

  肿瘤外科 肿瘤科 肿瘤综合科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑脊液压力 脑脊液蛋白 颅骨透照试验 CT检查 视力

重点检查项目

脑脊液检查脑压力可轻度增高，少数脑脊液蛋白 含量轻，中度增高，多数病人脑脊液化验正常。 1.颅骨X线平片 除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变，脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常;颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏;鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂，视神经孔扩大，板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重，个别病例可见有钙化斑。 2.CT 表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应(图1)，强化扫描一般无明显增强，Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。 3.MRI MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT，它能显示其占位效应，肿瘤范围，血管移位等，多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。

诊断鉴别

诊断标准 根据其发病年龄，临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿，CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性，定位诊断变得快速，准确，容易，甚至 可以发现未意料到的病变，各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下： 1.脑桥小脑角表皮样囊肿 (1)发病年龄相对较早而病程较长。 (2)主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。 (3)脑脊液蛋白含量正常。 (4)颅骨平片内听道正常。 2.鞍区表皮样囊肿 (1)病史长，进展缓慢。 (2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。 (3)垂体功能正常。 (4)颅骨平片蝶鞍大小正常，但视神经孔，视交叉沟等可有局限性破坏。 3.颅中窝表皮样囊肿 (1)以三叉神经损害为主，病程长。 (2)部分病例后期可出现颅内压增高。 (3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。 (4)脑脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。 4.侧脑室内表皮样囊肿 (1)多见于青中年人。 (2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫，偏身感觉障碍。 (3)脑脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT及MRI可见点位表现的影像。 鉴别诊断 不同部位的表皮囊肿需要与不同的肿瘤相鉴别。 1.原发性三叉神经痛 ：脑桥小脑角表皮样囊肿 单纯三叉神经痛型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别，原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无阳性体征，疼痛发作较为典型，CT扫描有助于鉴别。 2.其他脑桥小脑角肿瘤(听神经瘤 ，脑膜瘤 )：听神经瘤 常以听力损害为首发症状，而脑膜瘤则以颅内压增高为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT或MRI。 3.三叉神经半月节神经鞘瘤 ：颅中窝表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大，CT表现为均匀强化病灶。 4.鞍区肿瘤：鞍区表皮样囊肿需要与垂体瘤 ，颅咽管瘤 ，鞍结节脑膜瘤 等相鉴别，垂体瘤以视力 下降，双颞偏盲，内分泌障碍为主要表现，颅咽管瘤以内分泌障碍，发育障碍为主要表现，鞍结节脑膜瘤蝶鞍正常。 5.其他囊肿：CT上均表现为低密度区，但其CT值不同，强化后改变亦有差别，MRI有助于鉴别诊断。 总之，借助神经放射学，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。