肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩 吞咽困难 肩关节活动受限
免疫科 内科
无特定的人群
无
药物治疗 支持性治疗
血常规
重点检查项目肌电图: 肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动,及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称EMG。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。 肌肉活检: 医生为了诊断或鉴别诊断神经肌肉疾病,取出身体某些部位的肌肉(黄豆粒大小)进行显微镜或电镜下检查。取出肌肉的部位,由肌病的性质(远端或近端受累?)和病情发展程度所决定。肌活检是创伤性检查,但目前又不能由其他检查所代替,包括基因检查在内的所有辅助检查也不能取代肌肉活检。 血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加,一般不超过正常值的10~12倍。 肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似,表现为异常自发性活动增多,短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现,后者被称为混合电位(mixed electric potentials)。
诊断鉴别1、血清CK水平正常轻度升高。 2、本病EMG异常与PM相似,少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变,尤其是肢体远端肌。 3、肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变,CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应(嗜伊红包涵体)。与某些PM病例所见的空泡不同,空泡内或周围有嗜碱性粒状物质。
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