暴发性肝衰竭 （暴发性肝功能衰竭） 疾病

典型症状

恶心 低热 持续发烧 呃逆 肠鸣音消失 肠麻痹 鼻翼扇动 进行性肝缩小

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 普外科 内科 消化内科 感染中心 肝病科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

血浆凝血酶检测 凝血酶时间 胆碱酯酶 血清胆碱酯酶（CHE） 氨基酸测定 腹部透视 腹部CT 肝功能检查

重点检查项目

1.生化检查 (1)肝功能检查 ：血清胆红素水平常有明显升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸 氨基转移酶(alanine aminotransferase，ALT)和谷草转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)明显升高，ALT/AST<1，提示肝细胞严重损伤，另外在终末期可出现酶-胆分离现象，即随着黄疸的上升ALT逐渐降低，若病程超过2周，血清白蛋白水平也降低，若持续下降提示肝细胞持续性严重损伤。 (2)血氨 检测：仍为反映肝性脑病的重要指标之一，应定期检查。 (3)肾功能检查 ：可反映肾脏损害的程度，由于尿素 是在肝脏合成的，在肝脏严重损伤时，尿素氮 可不升高，血肌酐水平可更好的反映肾脏功能。 (4)电解质测定：有助于及时发现电解质紊乱。 (5)血气分析：可早期发现酸碱失衡和低氧血症，便于及时治疗。 (6)甲胎蛋白测定：在疾病的后期检测，若升高提示有肝细胞的再生。 (7)血清胆固醇和胆固醇酯测定：暴发性肝衰竭患者胆固醇有明显降低，严重者甚至降至测不到，胆固醇酯往往低于总胆固醇的40%。 (8)血糖 测定：可及时发现低血糖。 (9)血Gc蛋白测定：Gc蛋白是肝脏合成的一种α球蛋白，其主要功能之一是清除坏死的肝细胞释放的肌动蛋白，在暴发性肝衰竭时Gc蛋白明显降低，若低于100mg/L提示预后不良。 (10)其他：定期检测淀粉酶 有助于及时发现胰腺炎，血氨基酸分析可及时发现支链氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，应及时纠正以防治肝性脑病。 2.血液学检查 (1)血常规：可根据血红蛋白下降的速度判断出血的程度及止血治疗效果，白细胞计数及分类在暴发性肝衰竭时常明显升高，血小板检查也有助于对病情的判断。 (2)凝血酶原时间及活动度：是反映肝脏损害程度最有价值的指标，在严重肝细胞损害时血中凝血因子迅速下降，引起凝血酶原时间延长及活动度下降。 (3)凝血因子的检测：若凝血因子V<20%提示预后不良，另外凝血因子及纤维蛋白原降解产物上升的可反映肝脏再生的情况。 (4)其他：必要时可进行有关DIC的检查。 3.微生物及免疫学检查 (1)有关病毒性肝炎的检查：包括抗HAV-IgM，HBsAg，抗-HBs，HBeAs，抗-HBe，抗-HBc，抗-HBc-IgM，HBV-DNA，DNA多聚酶 ，抗-HCV，HCV-RNA，HDV-RNA，抗-HEV，GBV-C/HGV-RNA，TTV-RNA等及抗巨细胞病毒和E-B病毒抗体的检测。 (2)细菌学检查：根据需要做血培养，尿培养，便培养，痰培养及腹水培养，腹水培养应强调用血培养瓶床边接种，必要时做真菌涂片 镜检及培养。 (3)内毒素检测：可行鲎试验。 (4)免疫检查：自身免疫抗体的检测包括抗核抗体，抗平滑肌抗体 ，抗线粒体抗体 等，血清总补体 及补体C3的检测，循环免疫复合物 的检测等。 4.B型超声波检查观察肝脏大小并排除胆管梗阻及胆囊疾病。 5.脑电图波形与临床相一致，随病情的加重波幅增高，频率减慢，共分为A～F六级，A级为正常脑电图，患者神志清醒，B～D级脑电图波幅增高频率减慢，神志为迷糊(B级)，木僵(C级)，昏迷(D级)，D级呈肝性脑病的三相波，为高电压，频率较慢的弥漫性三相波，E级波幅降低频率不变，患者呈深昏迷，F级脑电活动完全停止。 6.重症监护可及时发现心律失常及血钾改变和呼吸，血压 异常。 7.CT 可观察肝脏大小变化并可进行前后对比，并可观察脑水肿的情况。 8.磁共振检查 磁共振谱分析(magnetic resonance spectroscopy)测定脑内乳酸盐含量，若脑内乳酸盐升高提示预后不良。 9.肝脏核素扫描 用99锝标记的半乳糖基二亚乙基三胺五乙酸人血白蛋白(99mTc-diethylenetriaminepentaacetic acid galactosyl human serum albumin，99mTc-GSA)注射后进行计算机捕获γ照相(computer acquisition of gamma-camera)，观察99mTc-GSA与肝脏的受体结合情况，有助于判断肝功能的储备情况及判断预后。 10.硬膜外颅内压监测 一般主张在Ⅲ-Ⅳ级的肝性脑病时安装，用于监测颅内压，经治疗后颅内压应低于2.7kPa(20mmHg)。

诊断鉴别

肝衰竭的诊断暴发性肝衰竭的诊断应依据临床上有黄疸，肝脏缩小及脑病表现，生化检查有高胆红素血症，转氨酶活力升高，凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的极度降低来作出，腹部超声检查可观察肝脏大小及结构改变，有无慢性肝病的征象或占位性病变，以及血管和胆管的情况，病原学诊断应根据详细的临床分析及血清学和毒理学实验，最终还可进行组织学检查，由于这类病人有严重的凝血机制障碍，肝脏活检应通过颈静脉途径而不应进行经皮肝活检。 鉴别诊断 1.精神病 以精神症状为惟一突出表现的肝性脑病 易被误诊为精神病，因此，凡遇精神错乱而原因不明的患者，应警惕肝性脑病的可能。 2.代谢性脑病 如糖尿病 酮症酸中毒，低血糖 ，尿毒症 ，高钠血症 ，低钠血症 等，根据相应的基础疾病病史，结合相关实验室检查，血气分析有助于鉴别。 3.颅脑病变 各种脑血管意外(脑出血 ，脑梗死 ，硬膜下出血)，颅内肿瘤 ，脑脓肿 ，脑炎，脑膜炎 等可出现昏迷 和昏睡，根据神经系统的症状及体征，结合头颅CT或MR检查，以及脑脊液检查，大多数可明确诊断。 4.中毒性脑病 因酒精中毒 ，药物中毒，重金属中毒而导致的脑病，根据酗酒史，用药史和特殊职业接触史，结合实验室检查，有助于鉴别诊断，尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别，如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似，鉴别的关键是饮酒史，血中酒精浓度升高，戒酒时心动过缓，发热，震颤更显著。