彼得异常 疾病

彼得异常的典型症状

典型症状：

眼压升高 水肿 屈曲指 短头畸形 半侧面部发育不良

症状内容：

彼得异常的表现是角膜中央部有先天性白斑，并有相应部位的后基质层及后弹力层缺损，在角膜混浊 的部位有自中央到周边的虹膜粘连，8%的患者为双眼患病，角膜水肿 可有可无，白斑厚而大者无法看到前房，由于角膜水肿，早期角膜呈毛玻璃样外观并有点状上皮着色，如角膜水肿加重说明病变进行，且青光眼加重了这种状况，但如眼压正常，则水肿会逐渐消失，留下边界较清楚的角膜瘢痕，并有正常光泽的上皮，虽然角膜缘的硬化 常见，但周边角膜常为透明，且受累的角膜很少有血管形成。

虹膜与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区，相应部位有角膜白斑，但其他方位的角膜比较透明，粘连可为局部，也可扩展到360°虹膜睫状区。

彼得异常者还常伴有全身异常，如有短身材，智力迟滞，唇颌腭裂畸形及耳异常，还有报道有脑瘫，小红痣，无牙，少牙，并指(趾)，屈曲指 ，短头畸形 ，半侧面部发育不良 ，Wilsm瘤，颅面成骨不全，脑积水 ，无脑，肺发育不全，Dandy-Walker综合征，心脏及泌尿生殖系统异常，Lowe综合征等。

有人将彼得异常分3型：

①不伴有角膜晶状体粘连 或白内障;

②伴有角膜晶状体粘连或白内障;

③伴有Rieger综合征。