中耳和耳咽管纤毛异常 纤毛结构缺陷 脓性分泌物 脓痰 咯血 咳嗽 呼吸困难 肺不张
发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难 ,由于纤毛结构缺陷 及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张 及支气管扩张,表现为咳嗽 ,咳脓痰 ,咯血 ,呼吸困难等症状,由于慢性鼻炎,鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物 潴留,鼻孔流脓 ,尚可有鼻息肉 ,额窦异常或其他鼻窦发育不全等,中耳和耳咽管纤毛异常 ,可致慢性复发性中耳炎,鼓膜穿孔,耳流脓 ,精子尾失去摆动能力可致不育症,胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。
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