板层状鱼鳞病 （片层状鱼鳞癣，隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病） 疾病

典型症状

睑外翻 鳞屑 红斑(边界清楚 掌跖角化过度 皮肤边缘翘起 层状鱼鳞癣

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

细胞组织化学染色 免疫病理检查 涂片 皮损 眼科检查

重点检查项目

1.遗传性疾病筛查; 2.组织病理检查 (1)显性遗传性板层状鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型板层状鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

诊断鉴别

鉴别诊断 1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。 2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。 3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。