腹水 腹痛 肝静脉回流障碍 肝脾肿大 黄疸 静脉曲张 静脉血栓
外科 肝胆外科 内科 消化内科
无特定人群
无
药物治疗 康复治疗
血清碱性磷酸酶 肝功能检查 腹部MRI检查 腹部CT
重点检查项目1.肝功能损伤程度较轻,可有靛氰绿排泄延迟,血清碱性磷酸酶 ,转氨酶升高,白蛋白降低。 2.B型超声和CT检查 可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位,范围,程度以及肝脏的形态变化。 3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位,范围,性质,侧枝循环和有无外来压迫等。 4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张,晚期有肝硬化改变。
诊断鉴别主要诊断依据是肝脾肿大 ,腹水 和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张 表现,本征有三个重要特点: 1.年龄多较轻。 2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸,腹壁,脐以下者血流方向也自下而上。 3.虽像肝硬化 ,但肝功能无明显损伤。 肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。 应与隐原性肝硬化 ,肝炎 后肝硬化,门静脉血栓形成 和缩窄性心包炎 相鉴别。
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