鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤 疾病

典型症状

泛发性红色斑块 颈部淋巴结肿大 皮肤弥漫性红肿

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血常规 尿常规

重点检查项目

组织病理：真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润，可见亲表皮性，常见呈血管中心模式。 免疫组化：淋巴瘤细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型，常见Epstein-Barr病毒，可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆整合。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化的检查即可诊断。 鉴别诊断 各种部位的结外NK/T细胞淋巴瘤的形态基本相似。发生在黏膜部位的，常有溃疡形成。瘤细胞呈弥散性浸润，并以血管中心浸润和血管破坏现象常见。凝固性坏死和凋亡小体很常见，这是由于瘤细胞造成血管梗阻所致，不过最近的研究认为某些化学因子和细胞因子也与此有关。 结外NK/T细胞淋巴瘤所涉及细胞形态很广泛。细胞可能是小、中、大或间变细胞。多数病例为中等细胞或大小混合细胞。胞核可不规则或变长。染色质呈颗粒状，但很大的细胞核呈泡状。通常核仁不明显或有小核仁。胞浆中等，淡染至透亮，核分裂像易见，即使在小细胞为主的病例也是如此。在印片的基姆萨染色中、嗜天青兰颗粒易见。电镜可见电子密度颗粒。 NK/T细胞淋巴瘤，特别是小细胞和混合细胞为主的淋巴瘤，可见大量的反应性炎性细胞，如小淋巴细胞，浆细胞，组织细胞、嗜酸性细胞(因此，曾称为“多形性网状细胞增生症”)。这些病例很象炎性疾病。这种淋巴瘤有时伴有假上皮瘤增生，类似于鳞癌。 免疫表型 最典型性的免疫表型是：CD2+、CD56+，表面CD3-，胞浆CD3ε+。多数病例也表达细胞毒性颗粒相关蛋白(如：粒酶B，TIA-1和穿孔素)。其它T和NK细胞相关抗原呈阴性，其中包括CD4，CD5，CD8，TCRβ，TCRδ，CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR，IL-2受体、Fas(CD95)和Fasligand常阳性。偶尔有CD7或CD30阳性的病例。 很多人将CD3ε、CD56-，细胞毒分子+，EBV+的病例也归为鼻型NK/T细胞淋巴瘤，因为这些病例具有与CD56+病例相似的临床过程。然而，当细胞毒性分子和EBV阴性时，就不应诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤，而应诊断为“无其他特征的外周T细胞淋巴瘤”。应该强调的是，虽然CD56(N-CAM)对NK/T细胞淋巴瘤是非常有用的一种标记，但并不特异，可见于外周T细胞淋巴瘤，特别是那些表达γδ-T细胞受体的淋巴瘤。