小肠原发性恶性淋巴瘤病因及治疗

　　小肠原发性恶性淋巴瘤是一种现代社会中临床上常见的疾病，对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验，通过积极地药物和手术治疗，可以取得良好的疗效，下面介绍一下有关的小肠原发性恶性淋巴瘤的临床病因及治疗方法。

　　小肠原发性恶性淋巴瘤是由什么原因引起的?

　　(一)发病原因

　　目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关，本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞，霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。

　　小肠原发性恶性淋巴瘤治疗

　　(一)治疗

　　小肠恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外，还发生严重腹部并发症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径>5cm，侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。

　　1.根治性切除 应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。

　　2.放疗 恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。

　　3.化疗 小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用氮芥、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)、泼尼松(强的松)和丙卡巴肼(甲基苄肼)等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg，静脉注射， 1次/周，6～8周为一疗程。必要时可继续每2周一次，共10次。严重者可加用丙卡巴肼(甲基苄肼)和泼尼松(强地松)联合用药。在用药期应密切观察血象变化，如白细胞降至3×109/L以下应立即停药，等情况改善后再继续用药。

　　如病人的一般情况良好，可在放疗的同时配合应用化疗，化疗、放疗还可与生物治疗相结合，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。

　　4.其他治疗 近年来各种免疫治疗进展较快，除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外，阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。

　　IPSID可按PSIL治疗，并应对肠道抗感染及驱虫治疗，同时应纠正吸收不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛，能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。