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黏多糖贮积症Ⅲ型应该做哪些检查？

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　黏多糖贮积症Ⅲ型患者应做尿液检查及X线检查，具体如下： 　　1、尿检查尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素，MPSⅢ-B病人血清中酶的活性为正常者的2％～16％，而杂合子的酶活性在正常者的35％以下，血液中淋巴细胞，中性粒细胞和骨髓细...

　　黏多糖贮积症Ⅲ型患者应做尿液检查及X线检查，具体如下：

　　1、尿检查

　　尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素，MPSⅢ-B病人血清中酶的活性为正常者的2％～16％，而杂合子的酶活性在正常者的35％以下，血液中淋巴细胞，中性粒细胞和骨髓细胞可发现有异染性包涵体。

　　2、X线检查

　　X线表现与黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型相似，约半数病人可出现Ⅰ型改变，但程度较轻，其中仅1/4的病人发生侏儒，另外半数病人可出现长骨和肋骨增大畸形，部分病人腰椎椎体呈双凸形，顶骨后部密度增高、增厚。

关键词: 黏多糖贮积症Ⅲ型
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