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黏多糖贮积症Ⅵ型是怎么引起的？

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　黏多糖贮积症Ⅴ型是常染色体隐性遗传病。本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常时，该酶水解a-L-艾杜糖醛键，这种化学键既见于硫酸皮肤素，也见于硫酸乙酰肝素内，该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内，从而损伤细胞功能。

　　黏多糖贮积症Ⅴ型是常染色体隐性遗传病。本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常时，该酶水解a-L-艾杜糖醛键，这种化学键既见于硫酸皮肤素，也见于硫酸乙酰肝素内，该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内，从而损伤细胞功能。

关键词: 黏多糖贮积症Ⅵ型
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