收录16421种疾病

糖尿病 乳腺增生 冠心病 哮喘 高血压 手足口病 宫颈糜烂

手机站

扫一扫官方微信
关注更多健康资讯

问专家

提建议

回顶部

您所在的位置： 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 正文

黏多糖贮积症Ⅳ型是怎么引起的？

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

黏多糖贮积症Ⅳ型的病因是常染色体隐性遗传病。本病的发病机制是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键，对水解4-硫酸键也起一定作用。这种酶对6-硫酸键的特异性发生在硫酸角质素和软骨素-6-..

　　黏多糖贮积症Ⅳ型的病因是常染色体隐性遗传病。本病的发病机制是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键，对水解4-硫酸键也起一定作用。这种酶对6-硫酸键的特异性发生在硫酸角质素和软骨素-6-硫酸，故此酶缺乏时，可致这两种黏多糖成分沉积于组织细胞，并造成细胞功能障碍。

关键词: 黏多糖贮积症Ⅳ型
分享到：

更多文章>> 与“黏多糖贮积症Ⅳ型...”相似的文章

最新文章 相关文章

常见用药

补中益气丸

[功能主治]色欲伤，腹股沟直疝，腹股....详情

元胡止痛片

元胡止痛片

[功能主治]理气，活血，止痛。用于行...详情

小儿泻止散

小儿泻止散

[功能主治]小儿湿热内蕴，非感染性轻...详情

推荐医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

二级甲等/综合医院/医保定点

广州市黄埔区蟹山路3号

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

三级甲等/综合医院/医保定点

北京市海淀区昌运宫15号

哈尔滨第一医院

哈尔滨第一医院

三级甲等/综合医院/医保定点

哈尔滨市道里区地段街151号

常见疾病 热门部位
急诊科 内科 外科 妇产科 儿科 男科 皮肤性病科 五官科 中医科 肿瘤科 肝病 传染科 心理科 精神科 其他科室 营养科 生殖健康
呼吸内科心内科神经内科风湿免疫科内分泌科血液科消化内科遗传病科肾内科泌尿内科
心胸外科感染科普外科骨外科肛肠科肝胆外科泌尿外科烧伤科神经外科整形美容科
产科妇科
小儿内科儿科综合小儿外科
皮肤科性病科
眼科耳鼻喉科口腔科
中医综合
肿瘤内科肿瘤外科
康复科其他综合
不孕不育
头部 颈部 胸部 腹部 腰部 臀部 上肢 下肢 骨 会阴部 男性生殖 女性生殖 盆腔 全身 心理 背部 其他
颅脑口咽喉鼻眼耳面部
甲状腺气管
乳房肺心脏食管纵膈膈肌
胰腺肝胃胆肠阑尾脾腹膜肠系膜
肾输尿管肾上腺
肛门
肩部手部肘部上臂
膝部足部小腿大腿
脊柱关节下肢骨其他骨肋骨脊髓盆骨骨髓上肢骨颅骨
前列腺阴茎睾丸阴囊输精管
子宫阴道输卵管卵巢外阴
尿道膀胱
皮肤免疫系统周围神经系统淋巴肌肉

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系