时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源:互联网
患者通常于8-15岁起病,偶见婴儿和50岁以后起病者。首发症状为双下肢攻击失调,行动不稳、步态蹒跚、左右摇晃、易于跌倒,继而发展到双上肢共济失调,动作笨拙、取物不准和意向性震颤,常有言语不清或暴发性语言,视听力减退、反应迟钝。查体可见水平眼震,垂直性和旋转性眼震较少,双下肢无力,肌张力低...
患者通常于8-15岁起病,偶见婴儿和50岁以后起病者。首发症状为双下肢攻击失调,行动不稳、步态蹒跚、左右摇晃、易于跌倒,继而发展到双上肢共济失调,动作笨拙、取物不准和意向性震颤,常有言语不清或暴发性语言,视听力减退、反应迟钝。
查体可见水平眼震,垂直性和旋转性眼震较少,双下肢无力,肌张力低,跟膝胫试验和闭目难立征阳性等。通常起病15年后不能行走,多于40-50岁以后死于感染或心脏病。
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