白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　1、药物治疗　　主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药２～３周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。　　2、其他治疗Ｇ－６－ＰＤ缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前...

　　1、药物治疗

　　主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药２～３周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。

　　2、其他治疗

　　Ｇ－６－ＰＤ缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。Ｇ－６－ＰＤ缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血特别在轻度Ｇ－６－ＰＤＡ－型缺乏症患者，一般不需要输血。如果溶血发生急，病情重如蚕豆病重型，应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤。由于Ｇ－６－ＰＤ缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换，在Ｇ－６－ＰＤ缺乏症高发区应注意避免给这些新生儿输注Ｇ－６－ＰＤ缺乏症患者的血。由于Ｇ－６－ＰＤ缺乏症所致的ＣＮＳＨＡ患者，一般不需要治疗，但在出现再障危象时输血是救命健康搜索的措施之一，切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高，但通常是无效的。

　　3、预后

　　Ｇ－６－ＰＤＡ－型缺乏者溶血发作一般是自限性的。ＣＮＳＨＡ患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。

关键词: 白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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