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引起先天性巨结肠的病因有哪些

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  远端结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如,是引起先天性巨结肠的病因。病变好发于乙状结肠及直肠交界处,无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一,可以是长的,个别病例可波及全部结肠,极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常,因此欲肯定有无神经节细胞,...

  远端结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如,是引起先天性巨结肠的病因。

  病变好发于乙状结肠及直肠交界处,无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一,可以是长的,个别病例可波及全部结肠,极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常,因此欲肯定有无神经节细胞,有赖于直肠活检。由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动,经常处于痉挛状态,形成功能性肠梗阻,使粪便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进入直肠,壶腹部常空虚,不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。因此,痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体,使肠壁逐渐肥厚,肠腔扩张,形成了巨结肠。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段,而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。

  巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状,均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张,肠壁变薄,但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化。偶可并发肠穿孔,多发生在盲肠或乙状结肠,即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大,结肠的扩张和肥厚越明显,并越趋于局限。

关键词: 先天性巨结肠
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