时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源:互联网
针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症,治疗主要目标是避免和减少血栓事件。其次是避免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病,因此通常采用的治疗措施如下: 1、长期小剂量阿司匹林口服: 可以显著减少血栓事件发生。 2、静脉放血:既可以迅速降低血红蛋
针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症,治疗主要目标是避免和减少血栓事件。其次是避免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病,因此通常采用的治疗措施如下:
1、长期小剂量阿司匹林口服:可以显著减少血栓事件发生。
2、静脉放血:既可以迅速降低血红蛋白水平,又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法,因此需要长期坚持或者联合其他治疗方法。
3、细胞抑制性治疗:长期口服羟基脲是最常用的方法,干扰素也可以单独或者联合使用。马利兰、同位素32P也曾用于减少红细胞数量,但是长期使用后,患者转化为骨髓纤维化和急性白血病的风险增高,所以近年来已不推荐使用。近年来研究发现,通过细胞抑制性治疗后,如果红细胞压积低于45%,将可以显著减少患者的血栓事件。
4、JAK2抑制剂:由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关,因此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功,其中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效,不仅使血红蛋白水平显著下降,而且明显改善患者的生活质量,降低血栓事件风险,从而使患者获得更长的生存时间。
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