获得性血友病的治疗方法

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　获得性血友病（AH）的治疗包括出血治疗和抗体清除。其详细的治疗方法如下：　　一、出血的治疗　　AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣，一个重要的原则是要预防出血。常用的止血药物有：　　1、DDAVP：静脉注射DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。2..

　　获得性血友病（AH）的治疗包括出血治疗和抗体清除。其详细的治疗方法如下：

　　一、出血的治疗

　　AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣，一个重要的原则是要预防出血。常用的止血药物有：

　　1、DDAVP：静脉注射DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。

　　2、人FⅧ制品：抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品。

　　3、猪FⅧ制品（Hyate-CR）：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用，而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同，使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。

　　二、抗体的清除

　　可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。常用的药物有：

　　1、静脉注射人血丙种球蛋白（IVIg）制品：由于人血丙种球蛋白（IVIg）制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合，抑制其活性。此外，人血丙种球蛋白（IVIg）制剂也抑制抗体合成。

　　2、血浆透析和免疫吸附：当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

　　3、免疫抑制物：多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙单用疗效为30％，加用环磷酰胺后有效率达60％～100％，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法。

关键词: 获得性血友病

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