骨髓增生性疾病是怎么引起的

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　一、发病原因　　1、真性红细胞增多症本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90％～95％患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生；③贫血期...

　　一、发病原因

　　1、真性红细胞增多症

　　本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90％～95％患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生；③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。

　　2、原发性血小板增多症

　　为造血干细胞克隆性疾病，约50％～70％患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。

　　3、原发性骨髓纤维化症

　　本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。

　　二、发病机制

　　正常血细胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示来自一个干细胞克隆。增生的血细胞释放血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β)，刺激原纤维细胞分裂和增殖。骨髓纤维化是造血细胞克隆性增生的后果，肝、脾、淋巴结内的髓样化生也不是骨髓纤维化的代偿作用，而是本病特有的表现。

关键词: 骨髓增生性疾病

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